Hemosiderosi dels pulmons: Símptomes i tractament

Hemosiderosi dels pulmons - una malaltia molt greu. Es produeix quan una massa de cèl·lules vermelles de la sang en contacte amb el teixit del pulmó humà. Quan això continua durant molt de temps el desenvolupament de pigment de hemosiderina que conté ferro.

Quina és la hemosiderosis?

Per diagnosticar aquesta malaltia només és possible sobre la base de raigs X, però, hi ha molts símptomes pels quals pot suposar la seva presència. Els signes distintius que els pulmons del pacient gemosiderkoz - una tos, la venda ambulant fins a la sang, falta d'alè, sagnat en els pulmons. Hi pot haver febre i taquicàrdia.

Sobre la base de la radiografia dels pulmons metge pot fer un diagnòstic definitiu. També es duen a terme altres estudis per confirmar que el pacient pateix d'aquesta malaltia és. És l'examen d'esput, química de la sang, en els casos greus - biòpsia pulmonar.

El tractament de la malaltia produïda per l'aplicació de corticosteroides i fàrmacs que eliminen els símptomes específics.

manifestació de la malaltia

hemosiderosis pulmonar idiopàtica també s'anomena síndrome de propòsit-Gellerstedta. Aquest és un problema patològic, que es manifesta com a resultat d'una deposició especial hemosiderina pigment en el pulmó humà. La característica principal d'aquest pigment en el fet que consisteix en òxid de ferro. Ell és responsable de l'emmagatzematge de ferro en el cos. Durant les diverses malalties que s'acumula en els teixits, el que condueix a problemes de salut del pacient. També, pot acumular-se en els cossos humans.

En la seva essència, hemosiderina - formularis emmagatzemats al ferro de recanvi cos. A causa d'aquesta tela té un rusty hue pronunciat. Quan una persona desenvolupa hemosiderosis pulmonar idiopàtica, en els teixits del cos es poden acumular fins a cinc grams de ferro.

Per si mateixa l'acumulació de ferro no necessàriament afecta el funcionament dels elements bàsics del cos, en aquest cas el pulmó. No obstant això, si s'acompanya de l'esclerosi hemosiderosi pulmonar, els trastorns funcionals en el cos inevitable.

En risc els pacients susceptibles a aquesta malaltia són els nens petits i adolescents. Amb més freqüència que les dones.

Les causes de la malaltia

Hemosiderosi dels pulmons pot ocórrer en els éssers humans, per diverses raons. El més comú - un defecte congènit en les parets dels vasos de la circulació pulmonar. A causa d'això, al cos hi ha un esgotament dels capil·lars i el cessament temporal del flux sanguini. En conseqüència exudada eritròcits, i en el pulmó teixits són microhemorràgies pulmonars freqüents.

Com a resultat d'aquest ferro s'allibera i cau en la hemosiderina. Ell, al seu torn, és absorbida pels macròfags alveolars i es diposita en l'epiteli i les cèl·lules endotelials en un gran excés. També va jugar un paper decisiu és un altre defecte congènit. connexió defectuosa entre dos cossos, en aquest cas - les artèries i les venes bronquials dels pulmons.

immunoal·lèrgica la naturalesa de la malaltia

Causes i la morfogènesi de la hemosiderosi pulmonar també poden ser immunoal·lèrgica. Quan aquest complexos immunes causen mal a les parets principals dels capil·lars pulmonars. Hi ha una violació del seu funcionament normal, a través dels vasos sanguinis danyats en els pulmons cau l'excés de ferro, el que resulta el treball del cos pertorbat greument.

A més, la deposició excessiva d'hemosiderina en el teixit pulmonar contribueix al ràpid procés de destrucció de les cèl·lules vermelles de la sang, acompanyada per l'alliberament d'hemoglobina, que es produeix a la melsa. Un alt nivell d'absorció de ferro a l'intestí, l'ús de drogues prolongat amb un alt contingut de ferro.

En l'etapa inicial d'hemosiderosi pulmonar en els nens pot ocórrer com una malaltia idiopàtica que no s'associa amb altres problemes. A pot estar acompanyada per la síndrome Gaines (en el cas si el cos és massa sensible a les proteïnes que conté la llet natural bovina).

Si hemosiderosis es produeix de nou, la mikrokrovotecheniya pulmó pot conduir a la hipertensió arterial, que pot convertir-se en un problema crònic.

A més, la malaltia pot ser acompanyat per la síndrome de Goodpasture. Aquesta derrota dels alvèols dels pulmons i els ronyons, acompanyat del seu cicatrització. La malaltia sol estar subjecte a homes de 20 a 30 anys. Hi ha una opinió sobre el seu caràcter hereditari.

hemosiderosis estancada

hemosiderosis pulmonar idiopàtica en nens és sovint provocada per infeccions. Pot ser tan fàcil SARS, així com la malaltia més greu - el xarampió, la tos ferina i la malària. A més, podria ser les conseqüències de la intoxicació.

hemosiderosis estancada es desenvolupa en els problemes crònics del cor. Hi pot haver tot tipus de malalties cardíaques - malalties del cor, malalties cardiovasculars i altres.

Les causes freqüents i repetits hemosiderosis estancada sobresurten l'exposició perllongada a baixes temperatures, la forta tensió física o mental, l'ús de certs medicaments.

Si hemosiderosis flueix dins dels alvèols dels pulmons, que les fotografies clarament empremtes visibles de microhemorràgies i lloc dipòsits excessius d'hemosiderina són similars als nòduls, que estan disposats des del centre a la perifèria del pulmó.

símptomes

Hemosiderosi pot ocórrer de diverses formes. Aguda, subaguda i recurrent. Si la malaltia s'observa en els nens, el més sovint es produeix ja en l'edat preescolar, ja que tres anys. No obstant això, hi ha pacients en els quals el diagnòstic es posa en les primeres setmanes de vida.

malaltia manifestada hemorràgia pulmonar i l'hemorràgia, sensació d'insuficiència respiratòria.

Durant l'aparició de complicacions en l'ésser humà apareix tos forta de color rovellat, en casos greus, pot ser tos amb sang. En els nens petits, la sang pot ser en el vòmit.

En l'examen, els metges prestin atenció sibilàncies, taquicàrdia, febre, sovint el pacient es queixa de dolor al pit i l'abdomen, així com en les articulacions. També pot ser engrandiment anormal del fetge i una forta caiguda en pes.

Si hemoptisi es perllonga durant molt de temps, el pacient desenvolupa anèmia, debilitat i marejos. La pell es torna pàl·lida, i al voltant dels ulls hi ha un groc característic. L'home de la cansa ràpidament i contínuament sent un soroll a les orelles. període pesada de la malaltia pot ocórrer a partir d'unes poques hores a 10-15 dies. Per tant, no pot prescindir de l'atenció mèdica.

Durant el període d'empitjorament de la tos i falta d'aire pot disminuir, però és difícil no encoratjador, per veure es requereix un metge immediatament. En la tramesa queixa pot no estar disponible en tots, i la persona pot portar una vida plena viable.

Amb cada exacerbació del temps de remissió de la malaltia es redueix, però la proporció per augmentar la durada i la severitat de les crisis. Una de les conseqüències de l'anèmia - l'esgotament total del cos. En casos rars, fins i tot la possible mort del pacient - una trista resultat pot ocórrer a causa aguda hemorràgia pulmonar i insuficiència respiratòria sobtada.

hemosiderosis diagnòstic

Per tal de diagnosticar amb precisió hemosiderosis pulmonar, cal un dictamen pericial de diversos experts. En primer lloc, és pneumòleg, hematòleg. I també és necessari estudiar les manifestacions clíniques de la malaltia. No es pot fer sense l'estudi de raigs X, anàlisi d'esput, sang (com una anàlisi general i bioquímica) i la biòpsia de pulmó.

Per diagnosticar aquesta malaltia és extremadament difícil. Sovint prendre mesos o fins i tot anys abans que els experts Pinpoint un diagnòstic. De vegades el va posar a títol pòstum. El cas és que la primera és no símptomes específics, similar a moltes altres malalties, i molts simplement no els dóna valor. En general, és només una malaltia respiratòria acompanyada de tos i anèmia.

fase aguda

Si els metges van diagnosticar hemosiderosis pulmonar idiopàtica, el tractament és necessari. El propi cos no pot fer front a aquest problema. En la forma aguda de la malaltia va acompanyada d'raneres i palpitacions. Alhora redueix el nivell de cèl·lules vermelles de la sang, els nivells elevats de bilirubina de ferro en sèrum en la sang és mínima.

Durant les crisis es produeixen leucocitosi, el nivell s'eleva ESR, que en general indica la inflamació. En les etapes posteriors de la malaltia apareix policitèmia. És un procés tumor benigne, acompanyat per la hiperplàsia de cèl·lules de moll d'os.

estudis de raigs X

En l'estudi dels raigs X en les primeres etapes de la malaltia caracteritzada per una disminució de la transparència dels camps pulmonars. Al mateix temps, en la tercera i quarta etapes s'observen enfosquiment intens i lesions de teixit conjuntiu amb cicatrius característics.

Sovint hi ha noves ombres focals, malgrat el fet que l'edat desapareixen. En spirography dificultat respiratòria aparent, en l'electrocardiograma - miokardiostrofiya. El diagnòstic final ajuda a biòpsia pulmonar.

tractament hemosiderosis

L'èxit del tractament d'aquesta malaltia només és possible quan els cursos de tractament a llarg termini dels corticosteroides. Per exemple, "prednisolona" ajuda a curar la hemosiderosis pulmonar. El fàrmac minimitza la permeabilitat dels vasos sanguinis i inhibeix el desenvolupament de reaccions autoimmunes.

Si els tractaments conservadors són reconeguts a ser ineficaç, s'utilitzen mètodes quirúrgics a continuació. Pot ser retirat completament o parcialment la melsa, que pot reduir significativament el risc de remissions. També es redueix la probabilitat de crisi, i l'esperança de vida del pacient després d'aquesta operació s'incrementarà en 7-10 anys.

Els preparats en la fase aguda de desenvolupament de la malaltia

És de destacar que en la fase aguda i en la prevenció de medicaments similars prescrites. Quan el diagnòstic de "hemosiderosi pulmonar" intentar conducta efectivament per una combinació d'agents citostàtics i plasmafèresi. Això redueix l'aparició de nous autoanticossos i ajudar el cos a lluitar amb el vell.

També és un mètode eficaç - eliminació de ferro en l'orina, s'utilitza per a aquest infusió "Desferal". En el tractament dels símptomes broncodilatadors utilitzats, vol dir antikoagulyarnye.

metges de remissió a llarg termini poden aconseguir, respectant al mateix temps els seus pacients una dieta estricta que exclou tots els productes a força de llet de vaca. Si la malaltia fluir en l'etapa crònica, potser el nomenament de nitrats. s'associa especialment amb problemes cardíacs crònics.

tipus hemosiderosis

Els metges són diverses varietats d'aquesta malaltia. En particular, hemosiderosis pulmonar caracteritzada (macropreparations "de color marró clar induració"). En aquest cas, els pulmons augmenten de mida, tenen una textura molt densa. També, de color vermell fosc a marró en estreta a la capa blanquinosa notable en secció i les inclusions de color marró.

També pot ocórrer pulmó hemosiderosis (micropreparados № 111). En aquest cas, els pigments marrons visibles dins de les cèl·lules i fora que durant Perls de reacció de laboratori es tornen de color blau o verdós. Sorgeixen entre les cavitats dels bronquis i els alvèols.

A més, aquests gots són de pulmó humà és extremadament ampliada i congestionat. La malaltia està acompanyada per sagnat abundant en la partició entre els alvèols. Al mateix temps que es descobreixen capa de teixit connectiu.