Anèmia hemolítica-Chauffard Minkowski: diagnòstic i tractament

En l'anèmia, el nivell d'hemoglobina a la sang cau bruscament. Amb aquesta malaltia durant tota la seva vida que fer front a una gran quantitat de persones. D'altra banda, no evita costat fins i tot els nens petits. La majoria de les varietats de la malaltia són causats per la mala alimentació, la manca de vitamines, o prendre certs medicaments. Després de l'eliminació de tots els símptomes que provoquen factor de collit. Entre la varietat de processos patològics assignat difícil i molt perillós. Aquesta anèmia hemolítica-Chauffard Minkowski. Això és tot serà discutit en l'article d'avui.

Què és l'anèmia?

Sota anèmia s'entén comunament com l'estat del cos, caracteritzat per un fort descens indicadors de glòbuls vermells i hemoglobina. Algunes varietats de la malaltia condueix a la modificació de la forma dels glòbuls vermells. Perden la seva funció principal en el temps.

L'anèmia sol anar acompanyada d'una varietat de malalties, però mai primària. És per això que no ha de deixar sense trastorn d'atenció. Cal tan aviat com sigui possible per trobar la causa i tractar d'eliminar.

Característiques anèmia hemolítica

El terme "anèmia hemolítica" inclou un ampli grup de malalties. Tots ells es caracteritzen per una patogènesi comuna. Augment de la destrucció de les cèl·lules vermelles de la sang provoca un augment en els seus productes de descomposició i a un augment de l'eritropoesi. formació de bucle s'interromp les cèl·lules vermelles de la sang. Processos per a la seva destrucció està començant a poc a poc a prevaler sobre els mecanismes d'aparició i maduració.

Tot anèmia hemolítica condicionalment dividit en dos grups: hereditàries i adquirides. En aquest article, tenim una visió detallada de la primera versió. Per ser precisos, considerem que és un hereditària anèmia Chauffard Minkowski.

En els llibres de consulta mèdica es poden trobar alguns noms que descriuen el procés patològic. Aquesta anèmia microspherocytic i esferocitosi hereditària, i la malaltia-Chauffard Minkowski. El més sovint s'utilitza el cognom dels noms dels científics, els descobridors.

La malaltia es considera que és molt comú (1 de cada 5 mil. Població). Es diagnostica principalment en persones del nord d'Europa. Els primers signes són evidents en els nens a una edat primerenca. Si no comença a tractar la malaltia en el moment oportú pel seu impacte negatiu en el funcionament de tot l'organisme.

Les causes i mecanismes de la malaltia

Anèmia Minkowski-Chauffard acompanyada per la pertorbació de les membranes cel·lulars de les estructures i funcions dels eritròcits. El resultat d'aquests processos, que canvia la seva forma a una circular, es tornen fràgils. Els primers signes d'hemòlisi - la destrucció de les cèl·lules vermelles de la sang amb l'alliberament simultània de l'hemoglobina.

En un saludable glòbuls vermells humans en la seva forma recorda a un disc bicòncava, perquè es moguin lliurement a través dels vasos. En l'anèmia, els elements de membrana de la síntesi de proteïnes s'altera. Això condueix a la penetració de líquids en les cèl·lules. Per aquesta raó, canvien la seva forma. Passant a través dels vasos sanguinis, les cèl·lules vermelles de la sang són severament deformada, i després d'un temps comencen a descompondre. En el context dels processos en curs, el nivell de cèl·lules vermelles de la sang es redueix dràsticament, desenvolupar anèmia hemolítica.

Si un dels pares ha estat prèviament diagnosticats amb aquesta malaltia, passarà necessàriament per herència al nen. En molt rares ocasions els nens malalts neixen mares i els pares perfecte estat de salut. En aquest cas, anèmia es desenvolupa en el context de canvis en l'ADN. La mutació del gen primari es produeix fins i tot durant el desenvolupament fetal. Requisit previ per al desenvolupament de la malaltia és l'impacte en el cos de la mare dels següents factors:

• radiació, els raigs X;
• intoxicació amb sals de metalls pesants, narcòtics, nicotina;
• atac de virus.

Sota la influència d'aquests factors no només pot anèmia Chauffard Minkowski, sinó també la patologia més greu. Per tant, durant l'embaràs, la dona ha de tractar de protegir el seu cos.

Els primers símptomes

El quadre clínic es determina en gran part per la gravetat del procés patològic i de la quantitat d'eritròcits modificats. Els seus primers símptomes es poden observar en els nens d'edat preescolar i escolar primerenc. Durant aquest tipus d'anèmia generalment ondulat. Convulsions crisi hemolítica quan hi ha una gran quantitat de destrucció simultània de les cèl·lules vermelles de la sang, seguit per períodes de silenci. En aquest cas, els símptomes poden variar lleugerament.

Per exemple, el període interictal de la malaltia es manifesta signes d'anèmia. Entre ells es troben la pal·lidesa de la pell, les mucoses o els ulls. Si el quadre clínic crisi hemolítica es modifica i s'acompanya dels següents símptomes:

1. L'augment de la temperatura a 38 graus, mal de cap, malestar general.
2. El desenvolupament de la icterícia.
3. Dolor a l'abdomen, caracteritzat caràcter espàstica.
4. Molèsties al fetge a causa del seu augment.
5. La inflamació de la melsa.

Hereditària anèmia hemolítica-Chauffard Minkowski va trobar en els adults. La raó més freqüent per a la recerca d'atenció mèdica en aquest cas és la grogor de la pell. No obstant això, en la majoria dels casos, la malaltia és asimptomàtica. Els pacients aprenen de la seva existència per casualitat i en general durant una inspecció de rutina.

L'examen mèdic

El diagnòstic de l'anèmia Chauffard Minkowski és bastant simple. Si es sospita d'una malaltia, i sembla que els símptomes inicials han de buscar consell mèdic. Patologia del sistema hematopoètic estan dins de la competència d'un hematòleg. Després d'examinar les queixes del pacient i el seu especialista en història de la família d'inspeccionar la pell i l'escleròtica, realitzar la palpació abdominal. ultrasonografia assignat obligatòria del fetge i la melsa, com un símptoma de la malaltia és un augment en la grandària d'aquests cossos.

Simultàniament hematòleg dóna direcció a una sèrie de proves de laboratori. Anèmia hemolítica-Chauffard Minkowski va confirmar la presència dels següents canvis:

1. Orina: hemoglobinúria, l'augment dels indicadors de proteïnes i urobilina.
2. sang Bioquímica: la reducció del colesterol, lactat deshidrogenasa, creixement, augment de la bilirubina indirecta.
3. Un estudi de les cèl·lules vermelles de la sang: Reticulocitosis pronunciada, la reducció en la grandària cel·lular, reduir la seva estabilitat osmòtica.
4. Anàlisi general de la sang: acceleració ESR, una lleugera disminució en indicador de color de les plaquetes i la reducció de leucòcits.

Finalment confirma la conclusió preliminar d'ajuda a la conducta electroforesi de les proteïnes de la membrana dels eritròcits en conjunt amb la seva quantificació.

diagnòstic diferencial

L'anèmia hemolítica Minkowski-Chauffard els nens de vegades causa dificultats durant el diagnòstic. Aquesta malaltia és similar a altres símptomes patologies autoimmunes. Per tant, els metges han de ser conscients d'alguns dels distintius i característics d'aquest tipus de símptomes de l'anèmia.

En primer lloc estem parlant d'una predisposició genètica. Només en casos excepcionals, els dos pares són completament sans. D'altra banda, té un nen malalt pot rastrejar un canvi notable en els ossos del crani. En cas de dubte, a més, assignat mostra de Coombs. Si l'anàlisi és negatiu, el pacient es recolza anèmia-Chauffard Minkowski. Diagnòstic Es va completar.

El tractament conservador

teràpia de l'anèmia elegit causa de la seva gravetat. Durant el període de calma, per regla general, es requereix la intervenció. Durant el següent atac del pacient hospitalitzat immediatament.

El tractament conservador de l'anèmia Chauffard Minkowski inclou les següents mesures:

1. la massa d'eritròcits La teràpia de reemplaçament, si el nivell d'hemoglobina a la sang cau al nivell de 70 g / l.
2. L'albúmina està indicat per al tractament de les altes taxes de bilirubina.
3. Per a la desintoxicació utilitzat la teràpia d'infusió.
4. En absència de crisi hemolítica expressa il·lustra drogues colerètic recepció.

La durada d'aquest tipus de tractament, els medicaments específics i les seves dosis - totes aquestes qüestions es decidiran pel metge de manera individual.

la intervenció quirúrgica

Si hemolítica microspherocytic anèmia Chauffard Minkowski ser greu, el tractament conservador no pot fer front als objectius plantejats, el pacient es recomana la cirurgia per extirpar la melsa. Tal enfocament no pot curar completament la malaltia. D'altra banda, després de la intervenció de la quantitat de glòbuls vermells destruïts reduït significativament i allargat el seu cicle de vida.

crisi hemolítica després de l'operació no es repeteix, però té una sèrie de contraindicacions. Per exemple, no es recomana l'extirpació de la melsa per als nens menors de 5 anys a causa de les altes taxes de mortalitat en el postoperatori. El desavantatge del procediment es considera per disminuir la resistència del cos pel que fa a les infeccions virals i fúngiques.

Una realització alternativa es considera per eliminar l'oclusió endovascular melsa. Aquest és un altre mètode de tractament per ajudar sovint es busca en el diagnòstic de "anèmia Chauffard microspherocytic Minkowski." Durant el procediment, el metge insereix en el cos d'un medicament que provoca espasmes, i la melsa condueix a un atac de cor. Alguns d'A continuació, guarda el subministrament de sang completa i no perd la capacitat per combatre infeccions.

possibles complicacions

Hemolítiques nens en edat preescolar anèmia Chauffard Minkowski sovint condueix a retards en el desenvolupament físic i mental. Especialment si els pares durant molt de temps no busquen ajuda mèdica o el consell del doctor ignorat.

En pacients adults, la complicació més comuna és considerat en el context dels trastorns de la malaltia de càlculs biliars de metabolisme de la bilirubina. El que passa és que la crisi hemolítica es veu sovint com el començament del desenvolupament de la icterícia, de manera que el tractament adequat es retarda. En la presència de càlculs a la vesícula biliar es recomana que una colecistectomia amb esplenectomia.

El pronòstic per a la recuperació

En la malaltia menys greu i la conducta oportuna de l'operació per extirpar la melsa pronòstic favorable. La remissió en general es produeix immediatament després de la crisi hemolítica. La seva durada pot variar, però en la majoria dels casos és d'aproximadament dos anys.

maneres de prevenir

L'anèmia de Minkowski-Chauffard és hereditària. Per tant prevenir l'aparició de la malaltia no és possible. Per tal de prevenir les formes greus de la malaltia en pacients diagnosticats amb una forma d'anèmia es recomana sotmetre periòdicament a una inspecció completa en un hematòleg.

Quan es planifica un embaràs s'ha d'entendre que la probabilitat de desenvolupar la malaltia en el nen per néixer és de 50%. Per tant nounats també mostra la monitorització contínua per un metge per identificar patologies en molt prompte.