Síndrome de Mauriac en la diabetis

síndrome de Mauriac - una malaltia que es desenvolupa com una complicació a causa del tractament inadequat de la diabetis a una edat primerenca. Per primera vegada la malaltia va ser descrita en 1930 pel metge francès Pierre origen Mauriac. Va descriure el tipus de quadre clínic en el que els nens que pateixen de la diabetis i la teràpia d'insulina més enllà de la dosi equivocada, exerceixen alguns signes externs. Es va adonar que tots els nens són similars en aparença, el que es reflecteix en el creixement, l'obesitat, el desenvolupament sexual retardat baixa.

Les causes de la malaltia

La principal causa de complicacions greus de la diabetis és la teràpia perseguit incorrecta. En aquesta malaltia el pàncrees no està funcionant correctament, no produeix quantitats suficients d'insulina. A causa de la patologia es produeix la deficiència de la glucosa en les cèl·lules a causa del fet que es concentra en grans quantitats en la sang.

Mauriac desenvolupament síndrome en pacients amb diabetis mellitus tipus 1 s'associa amb un tractament inadequat. El nen malalt per a una dosi insuficient d'insulina molt de temps administrar, o s'utilitza productes de baixa qualitat i mala purificada, el que porta a una deficiència crònica d'insulina.

Prolongada falta d'insulina en el cos condueix als següents processos:

• Els trastorns metabòlics, en particular el trastorn del metabolisme d'hidrats de carboni.
• L'augment de la mida del fetge i la seva degeneració grassa causa de l'augment de la degradació del glicogen.
• Els canvis en la composició de la sang - augment de la glucosa en sang, colesterol, àcids grassos.

Si això és que no tots els processos patològics en el cos durant la síndrome de Mauriac, també els pacients pediàtrics experimenten les següents desviacions:

• La producció insuficient d'hormones importants - el cortisol, l'hormona del creixement, glucagó, i com a conseqüència d'una violació del procés de creixement.
• Descomposició de les proteïnes i el calci de sortida ric i fòsfor dels ossos, amb el temps que porta al desenvolupament de l'osteoporosi i alguns atròfia muscular.
• absorció Incapacitat de vitamines a l'intestí.

La malaltia es manifesta generalment entre les edats de 15-18 anys, però el procés disfuncional comença molt abans. En l'actualitat, per al tractament de la diabetis primerenca utilitza les preparacions modernes i completament purificats, que elimina virtualment el desenvolupament de la síndrome de Mauriac.

simptomatologia de la malaltia

diabetis Síndrome de Mauriac té una sèrie d'implicacions:

• El nen a la saga en el desenvolupament i el creixement d'inhibició. Sovint no és l'obesitat i baixa alçada. En aquest cas, un nen malalt pot saga dels seus parells en el creixement de 10-30 centímetres.
• El retard en el desenvolupament sexual (característiques sexuals subdesenvolupats i l'absència de la menstruació en les nenes).
• la pubertat perllongada.
• L'obesitat, especialment a la cara i el cos superior amb extremitats primes. Els nens malalts són molt similars, tenen una a la cara de l'altre, coll curt i greix en els braços, espatlles, abdomen "forma de mitja lluna". La part inferior del cos és molt prima.
• L'augment de fetge acompanyat circulació venosa tortuosa.
• L'osteoporosi (alentir el desenvolupament del teixit ossi).
• malalties dels ulls, incloent les malalties de la retina, i posteriorment el desenvolupament de cataractes.

La síndrome de Mauriac més comú en els nens, el nen malalt foto mostra el que té símptomes de la malaltia.

el diagnòstic de la malaltia

El diagnòstic de "síndrome de Mauriac" es fixa en els signes externs evidents de la malaltia, com ara: falta d'altura per l'edat, la presència de l'obesitat, especialment a la cara d'immaduresa sexual, un clar augment en el fetge.

Per confirmar el diagnòstic dut a terme anàlisis de sang, el que va resultar en les següents manifestacions són:

• els nivells de glucosa inestables, per mostrar salts constants en el gran, després cap avall.
• lípids excessiva de sang (hiperlipidèmia).
• Un augment significatiu en els nivells de colesterol a la sang (hipercolesterolèmia).

En alguns casos, estudiar més a fons la biòpsia hepàtica per a aquest fi, per dur a terme la càrrega de greix

la malaltia

Per a un cos jove i la malaltia és extremadament difícil. Com una forma greu de la diabetis, és difícil de compensar. Sovint causa acidosi i coma hiperglucèmic.

síndrome de Mauriac es produeix en greu a causa de l'addició freqüent de diverses malalties infeccioses, així com els processos bioquímics de recuperació de complexos i llargs en el cos.

síndrome de Mauriac i Nobekura: semblances i diferències

síndrome de Mauriac i Nobekura sovint es desenvolupa en la infància, les dues malalties són una complicació greu de la diabetis que es presenta sobre un fons d'un tractament inadequat. Tots dos síndromes tenen símptomes similars, que inclouen retard en el creixement i el desenvolupament sexual, una perllongada adolescència, fetge gras. En aquest cas, la diferència principal síndrome Nobekura és la manca d'excés de greix corporal. En aquest cas, el tractament de tots dos síndromes pretén lesions el tractament de la diabetis.

tractament de la síndrome de Mauriac

no hi ha un tractament directe de la síndrome com aquest. Tota la teràpia destinada a abordar les causes fonamentals de la malaltia i les complicacions causades per ells. Per a això, el pacient s'assigna a la teràpia amb insulina correcte en la dosi correcta i de qualitat amb els medicaments moderns.

Per evitar la lipodistròfia va dur a terme una sèrie de procediments preventius per a aquest propòsit designat com el massatge, fisioteràpia i taules d'injeccions d'insulina. dieta especial es pot assignar, a més del tractament, s'exclouen de la dieta tots els aliments que contenen greixos animals. En aquest cas, la dieta es centra en aliments rics en proteïnes i hidrats de carboni.

El tractament mèdic també està dissenyat per compensar desenvolupar en el fons de les complicacions de la malaltia subjacent d'aquesta naznachetsya pacient:

• gepatoprotektorov Admissió per restaurar les cèl·lules del fetge.
• Les vitamines B per restaurar el metabolisme normal.
• drogues Complex encaminat a normalitzar els nivells de lípids i colesterol a la sang.
• fàrmacs esteroides per activar el creixement del cos.
• medicaments hormonals importants per restaurar les funcions sexuals.

La prevenció i el pronòstic

Per evitar aquesta perillosa complicació de la diabetis com la síndrome de Mauriac, cal dur a terme el correcte tractament de la malaltia subjacent i prevenir la deficiència d'insulina.

Quan el tractament combinat ja ha desenvolupat la síndrome de medicaments moderns pronòstic bastant favorable, però si totes les recomanacions del metge. La dosi correcta d'insulina i restaurar la funcionalitat de tots els òrgans afectats són capaços de tornar la salut del nen, tant externs com interns.