Rabdomiosarcoma embrionari: tractament, pronòstic

Rabdomiosarcoma refereix a una forma de sarcoma - càncer de teixits tous, os o teixit connectiu. El tumor és més probable que passi en els músculs que s'uneixen als ossos. Rabdomiosarcoma - tumor maligne originat en el múscul esquelètic. Comencen a qualsevol part del cos o en diversos llocs.

Microscòpicament rabdomiosarcoma en adults té la forma de cèl·lules allargades o arrodonides estranyes. Més característic d'aquest tipus de tumor de la infància.

tipus de rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma de l'estructura interna es divideix en dos tipus:

1. Les cèl·lules rabdomiosarcoma embrionari consisteix en rodó i fusiforme el citoplasma investigació mostra una estries longitudinals o transversals. Aquest tipus de rabdomiosarcoma es presenten amb més freqüència. Sembla rabdomiosarcoma embrionari en els nens i l'adolescència. Es troba al coll o al cap, en els genitals, a la nasofaringe. La sensibilitat dels tumors a la radioteràpia, però és propens a la ràpida recaiguda.

2. Alveolar rabdomiosarcoma es compon d'un grup de cèl·lules rodones i ovalades, que estan envoltats per envans de teixit connectiu. Per a aquest tipus de tumors caracteritzats per l'aparició a les cames o els braços, l'abdomen, pit, anal o els òrgans genitals. Sovint es pot trobar en adolescents i adults en les extremitats. El pronòstic és dolent.

3. Composició pleomòrfic rabdomiosarcoma -, cèl·lules, en forma d'estrella en forma de cinta en forma de fus polimòrfiques del tumor que pot aparèixer en els peus o les mans de les persones. Per regla general, el creixement del rabdomiosarcoma es produeix de forma ràpida i no causa dolor i trastorns funcionals. Es produeix només venes. Sovint creixen a través de la pell i es van cobrir amb nafres, formant exofític, tumor sagnat.

factors de risc

Entre els factors ambientals que es troben tals, que augmenten la probabilitat d'ocurrència d'aquest tumor. Això difereix de la majoria de càncer de rabdomiosarcoma.

A causa del fet que no es coneix amb exactitud les causes del desenvolupament del tumor, no podem donar algun consell per evitar la seva formació. No obstant això, cal tenir en compte que amb el tractament adequat dels pacients amb rabdomiosarcoma de vegades pot ser completament curat.

Els factors de risc per a l'aparició de rabdomiosarcoma embrionari són tals malalties genèticament determinades:

1. síndrome de Li-Fraumeni és una malaltia rara en la qual va heretar tret, danys gen quan falta un dels pares a una alta freqüència van sorgir diversos tipus de tumors. Hereta en aquesta patologia transmet especificitat de les reaccions de teixits tumorals quan s'augmenta dràsticament la probabilitat de desenvolupar tumors a una edat primerenca (30 anys).

2. La neurofibromatosi primer tipus - la malaltia hereditària més comú que provoca l'aparició d'una predisposició a la malignitat.

3. Síndrome de Beckwith-Wiedemann - patologia, que es caracteritza per la macrosomia, macroglòssia i onfalocele. També és defectes aparents en els nens de la paret frontal de l'abdomen, hèrnia, hipoglucèmia neonatal, la divergència dels músculs rectes.

4. síndrome de Costello - una malaltia rara, que es caracteritza per malformacions congènites: retard del creixement, trets facials toscs, canvis en la pell.

5. La síndrome de Noonan - un trastorn genètic caracteritzat per la baixa estatura per la qual les desviacions i en el desenvolupament somàtic. Pot ocórrer en la família o en qualsevol dels seus membres.

Els nadons que tenien el pes en néixer i el creixement, tenen més que uns altres, el risc de rabdomiosarcoma embrionari. Com a regla general, però, les causes de rabdomiosarcoma embrionari és desconeguda. Un signe de la malaltia és l'aparició d'un tumor cada vegada més i més.

símptomes

Simptomatologia de la malaltia de càncer es determina. Requerit immediatament consultar a un metge si els nens han enumerat signes de càncer:

• edema o inflor, augment en la mida o no passa, de vegades dolorosa;
• ulls sortits;
• fort mal de cap;
• dificultat amb la defecació i la micció;
• sang en l'orina;
• sagnat en el recte, nas i gola.

diagnòstics

Fins a la data, desenvolupat mètodes per determinar el rabdomiosarcoma, fins als seus primers símptomes manifestos.

Els primers signes de càncer - inflamació local o induració, és força correcte en el primer o el dolor. Aquest símptoma és característic de rabdomiosarcoma, braços, cames i tors.

Si el tumor està localitzat en l'àrea de l'abdomen o de la pelvis pot causar dolor abdominal, vòmits o restrenyiment. Es rabdomiosarcoma embrionari de l'espai retroperitoneal. Més rarament, el desenvolupament en el tracte biliar, rabdomiosarcoma causa icterícia.

Si existeix la sospita d'aquest tumor, cal dur a terme una biòpsia, que especificarà quin tipus de rabdomiosarcoma es va originar.

En la majoria dels casos, rabdomiosarcoma sorgeix en les zones on és fàcilment comprovable, per exemple, la cavitat nasal oa l'exterior del globus ocular. Si apareixen els ulls sortits o secrecions nasals, vostè ha de consultar immediatament a un metge amb un tumor sospitós de ser diagnosticat en una etapa primerenca del seu desenvolupament. En el cas en què apareix el rabdomiosarcoma en la superfície del cos, es detecta fàcilment sense una investigació a fons. Aquest anomenat teixit tou rabdomiosarcoma embrionari.

En el 30% dels pacients amb rabdomiosarcoma embrionari estan en una etapa primerenca, quan es pot eliminar per complet. Però la gran majoria dels pacients examen detallat revela petites metàstasi, el tractament de les quals requereix la presència de la quimioteràpia.

rabdomiosarcoma embrionari, que es troba a la zona dels testicles produeixen sovint en nens petits i va trobar els pares del nen quan es renta. Si els tumors es produeixen en el tracte urinari, que causen dificultat per orinar o de descàrrega sagnants - símptomes que no poden ser ignorats.

estadi tumoral

1. El primer pas. El tumor pot ser de qualsevol mida, però encara no s'ha disseminat als ganglis limfàtics del sistema i es troba en una de les zones pronòstic favorables del cos:

- els ulls o la zona periocular;

- cap i coll (excloent el teixit en el cervell i l'àrea de la medul·la espinal);

- conductes biliars i la vesícula biliar;

- en l'úter o testicles.

Llocs fora de la llista, es consideren zones desfavorables.

2. La segona etapa. La inflor és una de les zones desfavorables (zones que falten a la favorable). La mida del tumor és inferior a 5 cm i no s'ha disseminat als ganglis limfàtics s'ha produït.

3. El tercer pas. El tumor es troba en una àrea hostil, i compleix amb una de les següents condicions:

- la mida del tumor a menys de 5 cm, i es va estendre al llarg dels següent ganglis limfàtics;

- el tumor és més gran de 5 cm, i hi ha un risc que es propagui al gangli limfàtic més proper.

4. La quarta etapa. La mida del tumor pot ser qualsevol cosa, i va ser estès als ganglis limfàtics propers. Hi ha hagut una propagació del càncer a zones distants del cos.

grups de risc

grup de risc del pacient assignat determina la probabilitat de reaparició del rabdomiosarcoma. Qualsevol nen que rep el tractament del rabdomiosarcoma embrionari, ha de rebre quimioteràpia addicional a ser menys probabilitat de recurrència del tumor. Veure medicament contra el càncer, la dosi i el nombre de sessions - tot això està determinat pel risc per a qualsevol nen que es refereix - baix, intermedi o alt.

les opcions de tractament

Els pacients amb rabdomiosarcoma embrionari poden ser tractats de diferents maneres.
El tractament consisteix en tumors malignes metodologies separades que es considera que és tradicional. Altres tècniques estan sota assajos clínics. Els assaigs clínics han recorregut a millorar els mètodes existents de tractament o l'augment de la quantitat de dades dels nous mètodes de tractament dels pacients amb rabdomiosarcoma. Si com a resultat dels assaigs clínics, sembla que els nous mètodes de tractament són superiors als tradicionals, el nou tractament entra en la categoria de tradicional.

Atès que els tumors malignes tendeixen a aparèixer en diferents àrees del cos, s'aplica un gran nombre de tractaments. El tractament de rabdomiosarcoma en nens sota la supervisió d'un oncòleg pediàtric.

Entre els mètodes de tractament, hi ha alguns que poden causar efectes secundaris, fins i tot quan el tractament passa des de fa molt de temps.

cirurgia

Mètode quirúrgic, o l'extirpació del tumor, s'utilitza àmpliament en el tractament de rabdomiosarcoma. Aquesta operació es denomina una "escissió local àmplia". Aquesta interferència és eliminar part del tumor i el teixit circumdant juntament amb els ganglis limfàtics que afecta també a rabdomiosarcoma. El tractament a vegades és dur a terme diverses operacions. La decisió sobre el nomenament de l'operació i el seu tipus depèn dels següents factors:

- col·locar la ubicació original del tumor;

- cap nen funcions del cos afectada pel tumor;

- la resposta tumoral a la radioteràpia o quimioteràpia, que pot ser utilitzat sobre una base de prioritat.

La major part de l'extirpació de tot el volum del tumor mitjançant cirurgia dels nens no és possible.

rabdomiosarcoma embrionari teixit tou tendeix a formar-se en diferents llocs del cos, cada un dels quals requereix el seu propi funcionament. La intervenció quirúrgica està indicada en cas de rabdomiosarcoma els genitals o els ulls, si la biòpsia va confirmar el diagnòstic. Abans de l'operació es pot assignar a la quimioteràpia o la radioteràpia per reduir els tumors de grans dimensions, que no poden ser operats des d'ara, per simplificar la tasca d'eliminar el càncer.

Fins i tot si el metge no pot eliminar tot el tumor, els pacients al final de l'operació han de ser sotmesos a quimioteràpia per suprimir les cèl·lules canceroses per mantenir amb vida. Juntament amb la quimioteràpia, s'usa la radioteràpia. El tractament dirigit a reduir el risc de recurrència de la malaltia es diu teràpia adjuvant.

radioteràpia

Amb aquest tipus de tractament utilitzat de raigs X o una altra radiació. La radioteràpia dirigida a alguna cosa, per matar les cèl·lules tumorals o per aturar el seu creixement. La seva aplicació en la medicina han trobat dues formes de radioteràpia - externs i interns.

Externa utilitza una font de radiació fora del cos humà per irradiar el tumor. La radioteràpia interna o braquiteràpia irradia tumor amb la col·locació de les substàncies radioactives en els voltants de la part interior del cos humà. S'utilitza per tractar el càncer de bufeta, cap i coll, pròstata, vulva.

Tipus de teràpia de radiació i la dosi determinada per l'edat del nen i el tipus de tumor, la seva localització inicial, sinó també la presència de tumor residual i el grau de matrícula tumor ganglis limfàtics més propers després de la cirurgia.

quimioteràpia

Aquest tipus de tractament contra el càncer que utilitza medicaments per aturar el creixement de cèl·lules canceroses. Els medicaments de quimioteràpia ajuda a matar aquestes cèl·lules o per evitar la seva divisió. Als medicaments de quimioteràpia sistèmica es prenen oralment o injectar-se per via intravenosa o per via intramuscular. En arribar a la sang, fàrmacs afecten les cèl·lules canceroses en tot el cos. Quan els medicaments de quimioteràpia regional s'injecten directament en els òrgans i cavitats del cos, així com en el líquid cefaloraquidi. La quimioteràpia de combinació s'utilitza sovint, que és un tractament que s'utilitza més d'un fàrmac anti-càncer. mètode de la quimioteràpia es selecciona en funció del tipus i etapa de desenvolupament de la neoplàsia.

La quimioteràpia es mostra a cada nen que està sent tractat pel rabdomiosarcoma. Que permet reduir al mínim la probabilitat de recurrència de la malaltia. L'elecció del medicament, la dosi i el nombre de procediments definits grup de risc rabdomiosarcoma.

Els nous tractaments

Els nous tipus de tractament rabdomiosarcoma, que passen la prova:

• Grans dosis de quimioteràpia en combinació amb la realització de trasplantament de cèl·lules mare. El mètode fa que sigui possible organitzar la substitució de les cèl·lules hematopoètiques que són destruïts durant el tractament del càncer. Les cèl·lules sanguínies immadures s'eliminen abans del tractament de medul·la òssia o sang d'un pacient i preservat. Cap al final de la quimioteràpia raskonserviruyut conserva les cèl·lules mare i es retorna al pacient per infusió. Així, les cèl·lules de la sang per regenerar-se.
• La immunoteràpia. Quan aquest tipus de tractament per combatre el càncer mitjançant el sistema immunològic del pacient. fàrmacs administrats són per millorar o restaurar les defenses naturals contra el càncer. Aquest tractament es diu bioteràpia de tumors.
• La teràpia dirigida. Aquest tipus de teràpia es dirigeix contra la metàstasi. La teràpia dirigida es basa en l'ús d'anticossos específics que s'uneixen a les cèl·lules canceroses. Aquests anticossos són similars als anticossos convencionals del cos humà. Per tant representen un medicament d'alta tecnologia. Gràcies a la teràpia dirigida pel tractament de la "química" es pot trobar a atacar només les cèl·lules canceroses sense danyar les cèl·lules sanes. Quan el rabdomiosarcoma en els inhibidors de l'angiogènesi s'usen com a teràpia de destinació. Aquests fàrmacs eviten la formació de vasos sanguinis en els tumors. Això condueix al fet que els mor de fam tumorals i deixa de créixer. inhibidors de l'angiogènesi i anticossos monoclonals - tipus d'agents sotmesos a assajos clínics per al control de rabdomiosarcoma embrionari.