La malaltia d'Hirschsprung

malaltia d'Hirschsprung es refereix a una malformació de la meitat esquerra del còlon. Es caracteritza per l'absència de cèl·lules ganglionars en la submucosa i el plexe intramuscular. La malaltia d'Hirschsprung ocorre en nens en la proporció d'1: 5.000 casos. En adolescents, es va trobar amb molta menys freqüència. Els nens pateixen cinc vegades més sovint que les nenes. Per a aquesta condició patològica caracteritzada per herència familiar. En alguns casos, la malaltia s'associa amb l'aparició de la síndrome de Down. En adults la malaltia d'Hirschsprung es produeix quan la condició de localització a la regió anorectal. En els casos greus, es pot estendre a la part distal de l'intestí prim.

A la patogènesi de la malaltia juga un paper important la manca d'influència de la divisió parasimpàtica del sistema nerviós. El resultat d'aquesta condició és el recte relaxació de l'esfínter intern de retard, el que condueix a una reducció permanent de espàstica, la inhibició de la peristaltisme i l'expansió de la hipertròfia. Clínicament la malaltia es manifesta una condició que es coneix com megacòlon.

malaltia d'Hirschsprung pot ocórrer en una compensada, descompensada subcompensated i forma. La gravetat de la condició patològica depèn de anglionarnogo longitud de la part. manera descompensada es manifesta símptomes greus d' ili.

Els trets característics de la malaltia són dolor intens, inflor, sorolls d'estómac, restrenyiment. Retard de la cadira té un curs crònic (en alguns casos fins a un mes). Inflor és també una característica constant de la malaltia, és pesat i pot causar dificultat nen per respirar. Inflor es manté fins i tot després d'una deposició amb l'ajuda d'ènemes. La seva conseqüència pot ser cridada l'aparició d'un dolor intens. Els principals símptomes de la malaltia s'adjunten nàusees, vòmits, debilitat, deteriorament de la gana. Les complicacions d'aquesta condició patològica són anèmia, deformació d'angles de la línia. La presència d'inflamació, ulceració, goll pot donar lloc a diarrea persistent que causa l'esgotament, estat collaptoid.

El diagnòstic de la malaltia d'Hirschsprung comença amb una inspecció visual. marcat augment en l'abdomen a causa de la inflor constant, les contraccions peristàltiques de l'intestí afectat, excrements de gruix. Canvi de contracció de l'esfínter anal es determina mitjançant l'examen digital. Fluoroscòpia en posició vertical proporciona un resultat bastant exactes. Marcat canvi en el patró intestinal causa de la presència de quantitats significatives de gasos que provoquen l'obstrucció. En altres mètodes instrumentals que s'utilitzen per al diagnòstic de condicions patològiques són colonoscòpia, ènema de bari. Aquest últim s'utilitza per determinar l'extensió i localització de la zona suprastenoticheskoy de còlon diàmetre constricció.

Per tal de verificar el diagnòstic s'utilitza la biòpsia transanal. La reducció de ganglis neuronals plexe intermuscular és una característica que confirma la malaltia d'Hirschsprung. Durant l'operació, aquest mètode ajuda a determinar el nivell de resecció.

Tractament de l'estat de la malaltia depèn de la gravetat del seu curs. formes compensats poden ser eliminats per mètodes conservadors de la teràpia, en altres casos requereixen intervenció quirúrgica urgent, que és imposar kolonostomy, l'eliminació de aganglionarnoy zona, descompensada, sobreextensió l'intestí gros. La mortalitat després del tractament realitzat s'acosta a quatre per cent.