Epispàdies i extròfia vesical. Tractament, rehabilitació

Quina alegria per als pares quan el seu nadó neixi sa. Per desgràcia, això no és tot. Hi ha dotzenes de malformacions congènites, els primers minuts de visitar nadó nascut posar en perill la seva vida. Un dels més difícils - de la extròfia vesical. Segons les estadístiques, és extremadament rar i s'ha registrat en aproximadament 1 cas per 30 mil nadons nascuts vius. Aquest valor mitjà, ja que en algunes zones el nombre de nens que pateixen la malaltia pot augmentar a 000 o baixat 01: 10-un i cinquanta 000. Però els pares, s'enfronten a un problema d'aquest tipus, no es preocupen per les estadístiques, és important per salvar la vida d'un nen i elevar-la un ésser humà complet. Quin tipus d'anomalia i el que les possibilitats que els nadons que neixen amb ella?

Com funciona el sistema urinari humà

Per entendre millor el que és la extròfia de la bufeta, ajudar a conèixer l'estructura correcta del sistema urinari. Simplista, que es veu així: orina del ronyó s'allibera durant la filtració de la sang, que és d'acord amb els urèters cap a la bufeta. És un òrgan buit capaç d'estirat, el que permet que s'acumuli líquid en ell fins a cert punt i després descarregat a l'exterior de la uretra. En un lloc on el canal s'inicia, i la bufeta és més, hi ha un múscul especial anomenat l'esfínter. El seu propòsit - per prevenir la pèrdua d'orina espontània. La bufeta es troba a l'abdomen, a l'àrea púbica. Així com tots els òrgans interns del món exterior, es va cobrir els teixits del cos, en particular, la paret frontal del peritoneu. La seva pròpia paret compon de diverses capes - la mucosa, submucosa, múscul i altres - i permeat per múltiples vasos sanguinis que determinen el seu color. El recte està situat a la proximitat de la bufeta, però la paret i la capa de teixit impedeix la barreja de l'orina i la femta.

Les característiques exteriors de la patologia

extròfia vesical diagnosticat amb l'ull nu des dels primers moments de la vida. En aquesta malaltia no hi ha cap part del peritoneu, és a dir, la regió púbica té un orifici, la mida del qual pot variar de 3 a 12 cm. Com a resultat d'aquestes bufeta patologia està fora del cos. La seva paret frontal també és present, però el treball dels urèters no es vegi compromesa. Que vénen en ells de l'orina del ronyó és gotes alliberats o s'escorre en el que quedava de la bufeta, i després a través del forat en el peritoneu que surt. Per tant no hi ha sagnat, perquè les disseccions de vora de paret de l'estómac i de bombolles formades i no estan danyats artèries de la sang. No obstant això, les mucoses obertes sempre fàcils per fer mal fins i tot el tacte del bolquer. Altres defectes oculars visibles - massa baixa posició del melic, o la seva absència, i com més gran sigui la posició de l'anus. Un defectes aparentment poc visibles és divergència (giri) l'os púbic. De la norma, aquesta xifra pot ser significativament diferent (una diferència de fins a 7 cm), el que altera a més en gran mesura de la marxa. Els pacients que no tenen temps fix és la desviació, movent-se, balancejant de costat a costat (com un ànec). Tot i la complexitat de la patologia, el nounat és bastant viables, actius i amb el tractament adequat té una bona oportunitat.

epispàdies

Aquest defecte de naixement pot ser independent, però molt sovint es tracta d'un concomitant de defectes addicionals en aquells amb extròfia vesical pronunciat. Epispàdies - un desdoblament de la paret de la uretra. És incomplet (només punta Split) o total (la uretra està completament escindit des de la vora exterior a la bufeta). El tractament dels defectes només produeixen quirúrgicament, i si epispadia una malaltia independent, la cirurgia fa que el nen només després de l'edat de 1-3 anys, però en els casos en què el defecte acompanya la extròfia de la bufeta, el que requereix una intervenció immediata, per eliminar l'operació epispàdies es pot dur a terme d'una manera més anterior.

raons

La resposta exacta a la pregunta de per què hi ha extròfia vesical en els nens encara. Els científics només van aconseguir trobar que la patologia es produeix quan durant la formació d'òrgans i teixits (4-5 setmanes després de la concepció) embrions de sobte deixa de dividir-se i cèl·lules barrejar. Com a resultat de la membrana cloacal no es pot tancar, i la bufeta està fora del cos. Per què s'interromp el procés de la divisió cel·lular? Els experts diuen comú a totes les causes malformacions:

• tabaquisme i consum d'alcohol durant l'embaràs;
• hipertiroïdisme;
• la diabetis;
• malaltia infecciosa;
• trastorns hormonals;
• hiperplàsia adrenal;
• efectes secundaris dels fàrmacs;
• enverinament químic i una altra.

Els mètodes de laboratori van trobar que l'aparició dels animals d'assaig extròfia granment influenciada per l'impacte de les drogues amb cortisona.

Molts experts no descarten la naturalesa genètica de la malaltia, de manera que, els pares amb extròfia de la bufeta i en les famílies on els familiars tenen aquesta malaltia (oncles, ties, nebots), la probabilitat de tenir un fill amb la mateixa desviació és 1:70, ia les famílies on ja hi ha un nen malalt, 1: 100. Però una vegada que els dos bessons aquest defecte és rar i gairebé mai si són idèntics.

Si es necessita un diagnòstic?

Aparentment, qualsevol metge amb els primers segons del naixement del nen diagnosticat amb precisió la extròfia de la bufeta. Foto que mostra com aquest defecte pot veure, no es pot anomenar agradable, així que no publiquen ells (prou imatge esquemàtica). Sembla estar clar, però el diagnòstic per tal d'identificar totes les possibles variacions relacionades amb la conducta necessària. En primer lloc, cal examinar l'orina per trobar que el líquid peritoneal i exsudat serós.

També cal fer la cistoscòpia, ultrasò, imatge i endoscòpia. Com a regla general, espectacles i estudis genètics per confirmar o descartar la síndrome de Down i Edwards.

Malformacions del sistema urinari en els homes

implacables estadístiques diu que els nens de la extròfia vesical, i amb ella epispàdies van observar 2-5 vegades més sovint que les nenes. A causa de les diferències en l'estructura dels òrgans genitals i malalties congènites del sistema urinari en els nens i nenes diferir alguna cosa. malalties concomitants en els mascles durant la infància poden ser criptorquídia, hipoplàsia testicular, aplàsia de càncer de pròstata, i més tard la malaltia de Peyronie (curvatura de l'element). Ja en la seva infància en nens amb bufeta estrafiey reducció marcadament significatiu en comparació amb la norma, la mida del penis, en alguns casos pot ser que no sigui. Això es deu al fet que els ossos del pubis, girant ja que endurir el cos cavernós, interferir amb la seva connexió. Si extròfia va ocórrer en conjunció amb epispàdies, els nens van observar la dissecció del gland del penis i la ubicació anus més a prop de l'escrot.

Extròfia de la bufeta en les dones

En el sexe feble aquesta malaltia és extremadament rara. defecte d'acompanyament pot haver llavis subdesenvolupat i / o vaginal, l'escissió del clítoris, el desplaçament de l'anus a la vagina prop de 1,5 cm de localització cervical inferior (en alguns casos, és clarament visible). En general, els nens d'ambdós sexes, hi ha una disminució en la capacitat de la bufeta, la manca d'esfínter, ubicació inadequada dels urèters, problemes renals, de fetge, melsa, i les possibles anomalies genètiques.

atenció del nadó amb la patologia del sistema urinari

Hi ha 3 graus de extròfia vesical:

1. Un forat en el peritoneu a 4 cm, defectes concomitants estan absents.

2. La discrepància entre el peritoneu i l'os púbic fins a 5-6 cm, 1-2 és defecte relacionat.

3. Diversos defecte concomitant greu (epispàdies totals, claveguera ecstrophy i altres), la divergència del peritoneu i els ossos púbics de 8 cm.

En qualsevol cas ceps d'orina del nen aboca constantment mucosa el que fa que els seus inflamacions, fins que la peritonitis i pielonefritis. Mucosa pateixen de tocar bolquers, tovalloletes, i altres materials de recobriment, i la hipotèrmia, i la pèrdua d'humitat de mucosa. Per tant extròfia de la bufeta en els nadons requereix la màxima esterilitat i crear un entorn adequat. Per evitar la infecció, els nens passen cursos addicionals de la teràpia amb antibiòtics i, si és possible, els va posar a la incubadora (caixes petites).

Constantment s'aboca l'orina pot causar dermatitis, així com provocar creixements del papil·loma ja formats a les 3-4 setmanes de vida del nadó.

Una altra mala senyal: un nen a causa de la irritació de la mucosa i la incomoditat severa es nega a menjar, no dorm i, com a conseqüència, s'està quedant enrere en el desenvolupament.

tractament

Només quirúrgicament en aquesta etapa del desenvolupament de la medicina tractat amb extròfia vesical. epispàdies totals si va acompanyat pel susdit anomalia, complica enormement la ja difícil i perillós per a la vida de la intervenció nen. Operacions solen passar molt. En primer lloc, segons la majoria dels metges en el món per fer gairebé immediatament després del naixement, l'edat del nen 1-10 dies. El seu propòsit - teixit disponible per crear una paret frontal de la bufeta i tancar per crear un esfínter per reduir l'os frontal, si la manca de la pell, per tancar la bretxa en el peritoneu. Si el forat és massa gran i teixits per tancar el nadó no és suficient, l'ús de pel·lícula artificial pot haver de es retira posteriorment. Després d'aquesta operació, el risc d'infecció desapareix òrgans urinaris, però va conservar la incontinència.

La segona operació es porta a terme en el nen és d'1 any, però a més de 2 anys. És genitals de plàstic. En les nenes, si no hi ha contraindicacions, es pot dur a terme i en la primera intervenció. Algunes clíniques en els urèters reoperació trasplantades en el còlon sigmoide i creen antireflyuksorny mecanisme per salvar el nen d'incontinència.

La tercera cirurgia es realitza quan el nen arriba a l'edat de 5 anys. En aquesta etapa, es forma el coll de la bufeta, esfínter realitzar altres accions per facilitar la retenció de l'orina (si no es va dur a terme amb anterioritat), i el desenvolupament adequat dels òrgans urogenitals.

Les següents operacions es realitzen quan s'indica. En particular, els procediments per a la recuperació de la incontinència urinària en les dones realitzades fins i tot en 16 anys, i els nens - de 17 a 18 anys.

Extròfia de la bufeta en un adult

Atès que en la majoria dels casos la patologia es corregeix en la infància, els adults amb extròfia de la bufeta són rars. Això passa en els casos en què el nen per moltes raons no es van fer operació en el moment oportú, o que s'han dut a terme correctament. Les persones amb aquest defecte tenen dificultats d'adaptació social en l'equip a causa de la incontinència urinària. Aquest problema és considerat com un dels més importants. Recentment, hi ha diversos mètodes d'operació per a solucionar-ho, però cap d'elles només el 40-80 per cent dels adults tractats amb èxit extròfia vesical. La foto de sota mostra una fase preparatòria abans de l'operació.

El segon aspecte important del problema - l'adaptació sexual dels adults, especialment els homes neixen amb extròfia vesical. Tot i els millors esforços dels metges, és impossible d'assolir la plena recuperació dels cossos cavernosos del penis dels homes. En primer lloc, perquè gairebé sempre es deformen, i en segon lloc, pel fet que el seu volum no és suficient, fins i tot quan se'ls retallada de l'os púbic. Per tant, la longitud màxima del penis és gairebé mai més de 6-7 cm, mentre que l'erecció no està trencat. Els pacients de cirurgia plàstica al urogenital també mostra la psicoteràpia i la medicació.

prevenció

Ja que considerem patologia causes exactes es desconeixen, els metges avui en dia no poden respondre totalment a la pregunta de per què hi ha la extròfia de la bufeta. La prevenció és l'abstinència de fumar embarassada, les drogues, l'alcohol. A més, assegureu-vos de dur a terme un estudi per determinar la presència del virus de l'herpes, rubèola, sífilis, toxoplasmosi i altres infeccions embriotòxics. L'important paper exercit pel consell genètic, especialment si la família ja està malalt amb epispàdies EstroFem o la bufeta. Això mostra clarament l'ecografia desviació, el que li dóna el dret de les dones a decidir deixar el seu fill malalt o no.

Les persones que neixen amb aquesta patologia, tota la vida s'han d'observar en l'uròleg. De gran importància per a ells, i té la dieta, que exclou tot el salat, picant, assaonat, l'alcohol i l'ús de grans volums de líquid.