Diagnòstic i tractament de la leucèmia limfoblàstica aguda. símptomes

leucèmia limfoblàstica, la sang es considera que els nens patologia oncològica més comuns. És aproximadament el 25% dels càncers detectats en pediatria. A continuació, fer una ullada més de prop la sang de la leucèmia - el que és, per què està allà i quines intervencions terapèutiques es porta a terme en aquesta patologia.

visió de conjunt

la sang de la leucèmia - què és? La malaltia es refereix a un grup de càncer. ALL (limfoblàstica aguda leucèmia), els símptomes dels quals es descriurà a continuació, és un grup heterogeni de neoplàsies de cèl·lules que tenen característiques genètiques i immunofenotípics específics. Augmentar la producció i l'acumulació d'aquestes cèl·lules en les anormalitats de la medul·la òssia contribuir proliferació secundària, diferenciació o ambdues. Com a resultat, la infiltració de cèl·lules dels òrgans parenquimatosos i els ganglis limfàtics. La majoria (al voltant del 80%) de totes les leucèmies (leucèmia), detectat en els nens, té origen limfoide.

predomini

malalties malignes de la sang en el món d'avui es troben a tot arreu. TOT prevalença en els països desenvolupats és de 3-4 casos per cada cent mil nens cada any. En els països d'Àsia Central i Àfrica patologia és menys comú. ALL sovint en els estats del Japó, la Xina, Europa. El pic d'incidència en els nens és considerada com l'edat de 2,5-5 anys. La anormalitat més comú es produeix en els nens.

factors predisposants

En primer lloc s'han d'atribuir a l'edat de la mare la cura prenatal, d'alt pes en néixer - més de 4000 grams, i posterior a l'exposició prenatal a la radiació ionitzant. En alguns casos, fins i tot pot ocórrer amb leucèmia limfoblàstica aguda? Històric de malaltia de la mare pot incloure informació sobre la mort del fetus en un embaràs anterior. Això podria ocórrer a causa de condicions ambientals adverses, oa causa d'una predisposició genètica. En el cas dels pacients amb càncer a la llar dels familiars, la qual cosa augmenta la probabilitat que sorgeixin les generacions futures leucèmia limfoblàstica aguda. Les causes de la malaltia poden estar associats amb elements síndromes d'inestabilitat cromosòmica. Aquests inclouen, en particular, inclouen la síndrome de Down, neurofibromatosi, immunodeficiència variable, anèmia de Fanconi, X-lligada agammaglobulinemia (congènita) i altres. Com a resultat, una sèrie d'estudis, els experts han arribat a la conclusió que en la leucèmia limfoblàstica aguda, així com el desenvolupament d'altres oncologia, hi ha una mutació espontània de les cèl·lules progenitores. Posteriorment agreujat llançadors dels factors ambientals que activen la proliferació. Aquest és el fenomen més comú que pot causar leucèmia. patologia raons vozniknovneniya és un dels aspectes fonamentals a l'hora de seleccionar les teràpies.

diagnòstics

Quan la identificació de qualsevol càncer patologia es tindrà en compte les característiques clíniques i característiques de les cèl·lules que componen el substrat de tumor. TOT diagnòstic es basa en l'examen físic i la història i les dades de laboratori estudis paraclínics.

quadre clínic

Els signes de la leucèmia són síndromes més complexos:

• Intoxicació. En la leucèmia limfoblàstica aguda és marcat malestar, pèrdua de pes, fatiga, febre. Aquest últim pot ser provocada per un virus, bacteris, protozous (rar), o infecció per fongs, particularment en pacients amb neutropènia.
• Hiperplásico. Quan la leucèmia limfoblàstica aguda és la infiltració de la melsa i el fetge. Això, al seu torn, condueix a la hepatoesplenomegalia, que pot manifestar sensibilitat a l'abdomen. Els primers símptomes de la leucèmia - fractures patològiques dels ossos llargs o la columna vertebral. El dolor i la inflor de les articulacions inicialment poden confondre amb símptomes de l'artritis reumatoide o altres trastorns. malaltia dels ossos - per a la osteomielitis. Quan la infiltració leucèmica de la càpsula articular i el tumor periosti, el cor i la medul·la òssia augment en el volum apareix extensa dolor. Al mateix temps en els raigs X detectada característica de canvis patològics. Especialment són clarament visibles a prop de les grans articulacions i els ossos llargs. El dolor pot ocórrer més tard a causa de la necrosi avascular i osteoporosi.
• Anèmica. En la leucèmia limfoblàstica aguda, que se celebra taquicàrdia, pal·lidesa, sagnat de les membranes mucoses de la boca, síndrome hemorràgic a la pell. A causa de la intoxicació i l'anèmia es desenvolupa debilitat.

manifestació patologia

En el 5-30% dels casos de leucèmia aguda nois limfblastnogo primàries observat augment de la mida testicular inicial. Hi ha hagut dos o unilaterals infiltrats densos sense dolor. A la pràctica, un augment substancial dels casos notificats de ronyó. En aquest cas, no poden ser manifestacions clíniques disponibles de la seva derrota. Les complicacions rares inclouen pericarditis exsudativa i la infiltració del miocardi de l'obstrucció de la limfa en el fons entre l'epicardi i endocardi. Amb un augment en els ganglis limfàtics en el mediastí possibles alteracions en l'activitat del sistema respiratori. Aquestes característiques dels tipus de plom leucèmia de cèl·lules T a la síndrome de vena cava superior. També pot ocórrer i insuficiència respiratòria. En alguns casos, la infiltració leucèmica no del teixit pulmonar o hemorràgia en ells. De vegades els experts són difícils de diferenciar les dades de complicacions de patologies infeccioses. Alguns dels símptomes comuns de danys en els ulls amb leucèmia limfoblàstica aguda s'han de tenir en compte el sagnat a la retina, edema mugró en el nervi òptic, la infiltració vascular. Quan oftalmoscòpia pot ser detectat per la placa a la part inferior del globus ocular. Probablement també la presència d'elements sense dolor infiltrants blavoses denses a la pell. La infecció pot ocórrer en qualsevol coberta de danys. En aquest sentit, el procés de diagnòstic pot ser identificat panaritiums, paroníquia, d'insecte infectades mossega diferents, punxades i m. P.

investigacions paraclínics: roure

L'hemoglobina pot ser reduït o normal. Hematocrito i recompte de glòbuls vermells sol ser reduït. marcada disminució en el nombre de reticulòcits. Recompte de glòbuls blancs pot ser reduït, augmentat o normal. No obstant això, no se les cèl·lules d'energia es pot detectar en tots els casos. Per a la patologia característica "fracàs leucèmica." Estem parlant de la presència de blasts en el fons de la manca de formes intermèdies - metamielocitos i mielocitos - en la fórmula sanguínia. En general, s'observa trombocitopènia.

mielografia

Aquest procediment està prenent una punció de medul·la òssia. material de prop ha d'estar fet d'almenys dos punts. Procediment es porta a terme preferentment sota anestèsia general. En els nens majors de dos anys, una punxada es pren de la part davantera i posterior crestes ilion fins a 2 anys - dels segments de tíbia calcani tuberositat o elements. examen morfològic citològic generalment revela material de moll d'os hipercelular amb brots estretes sistema hematopoètic normal i la infiltració dels blasts estructures cel·lulars.

la investigació citoquímic

Aquesta és una de les etapes essencials de diagnòstic. Utilitzant la tinció citoquímica revelat a pertànyer a una línia cel·lular. Assegureu-vos d'aplicar la investigació sobre la mieloperoxidasa.

punció lumbar

També és procediment de diagnòstic obligatòria en sospita de leucèmia limfoblàstica aguda, les raons esmentades anteriorment. punció cefaloraquidi s'ha de fer sota sedació i en cas de presència a la sang perifèrica d'almenys 30 mil / plaquetes ml. Si cal, abans que el procediment es realitza trombovzvesi transfusió. Per preparar tsitopreparat necessitat almenys dos mil·lilitres de licor. Després de la detecció dels elements de potència i els signes de dany als nervis cranials diagnosticat neuroleukemia - leucèmica CNS. Cal assenyalar, però, que la penetració en el sistema nerviós dels linfoblastos i la infiltració de meninges es produeixen en tots els casos, fins i tot en absència de manifestacions clíniques i de laboratori. També és desitjable, i la detecció de símptomes neurològics, assegureu-vos de sostenir l'ordinador o la tomografia magnètica nuclear de la medul·la espinal o el cervell.

altres investigacions

Amb l'ajuda de l'espai retroperitoneal ultrasò i de la cavitat peritoneal pot especificar la mida dels òrgans parenquimatosos infiltrats, ganglis limfàtics engrandits a l'abdomen i altres àrees, els òrgans de la pelvis, testicles. Com a part del diagnòstic és una radiografia de tòrax en dos projeccions. Això és necessari per detectar l'augment en el mediastí. On s'indiqui, és nomenat de raigs X de les articulacions i els ossos. En l'anàlisi bioquímic es porta a terme dins dels estudis de laboratori. En general, es mostra un augment més gran que 500 LDH IU, possibles alteracions en l'activitat del fetge i els ronyons. Abans d'iniciar la quimioteràpia recomanades per ecocardiografia i ECG. Avui en dia, entre altres mètodes, en l'estudi de cèl·lules infectades utilitzat un mètodes genètics i citogenètics moleculars per a la determinació del nombre de cromosomes, així com canvis estructurals.

Tractament: Visió general

El principi bàsic sobre el qual Oncohematologia pediàtrica moderna es divideix en grups de pacients sobre la intensitat de la teràpia. Se selecciona depenent de la gravetat amb la qual procedeix amb leucèmia limfoblàstica aguda. Estat de predicció també és important. Així, per exemple, aquells que són eliminar la patologia bastant quimioteràpia moderada es recomana encaridament no rebre més tòxics i eines pesades. A més, per aquells la taxa de supervivència estimada no és tan alta, la intensificació de les activitats podria ser una possibilitat de recuperació. Quan la divisió en un grup de pacients diagnosticats amb leucèmia, la predicció es fa sobre la base de l'experiència prèvia, i els protocols individuals inclosos en el sistema d'etiquetatge. Cada un d'ells està format per una o l'altra estratègia d'accions terapèutiques d'una certa intensitat. Sota l'actual classificació adoptat un acord general sobre la distribució per grups de risc dels pacients que van ser diagnosticats "leucèmia limfoblàstica aguda". El tractament dels nens va ser desenvolupat en els anys seixanta del segle passat als Estats Units. En general, els principis en què les tàctiques terapèutiques, no han sofert canvis especials. En pacients menors de patologia manifesta en una forma molt agressiva i es caracteritza neuroleukemia, leucocitosi.

mètodes terapèutics principals

El tractament utilitza drogues com ara "prednisolona" i "Vincristina". S'utilitza també endolyumbalnoe introducció significa "Metotrexato" i la irradiació cranial per prevenir neuroleukemia. A més, es va desenvolupar un programa de tractament especial. Això vol dir que tots els pacients reben algunes dosis i combinacions d'agents quimioterapèutics clar en un marc de temps específic, respectivament protocol. A finals dels anys setanta es va fer evident que després de l'aprovació d'un programa d'aquest tipus es va recuperar aproximadament el 50% dels nens que han estat diagnosticats amb leucèmia. Les raons per seguir avançant en el tractament de malalties causades per la definició de l'heterogeneïtat de ALL i posteriorment introduir el sistema de classificació citològica internacional i factors pronòstics, la distribució dels pacients en grups, el desenvolupament de programes diferenciats. De gran importància va ser l'organització de l'estudi d'investigació multicèntric sobre la farmacocinètica de diferents citostàtics per uns règims quimioterapèutics més eficaços, així com el ràpid desenvolupament dels esdeveniments que acompanyen.

principis bàsics de la teràpia

Gràcies a les activitats descrites anteriorment, els programes van ser creats himiolecheniya nova generació. La majoria dels protocols utilitzats en l'actualitat es basen en els principis de la inicial de la teràpia intensiva, l'objectiu és maximitzar la destrucció d'un grup de cèl·lules anormals. Al cor de la creació de programa d'aplicació terapèutica està en forma de combinacions de citostàtics, successiva (rotació), altes dosis dels règims quimioterapèutics, així com una prevenció de la malaltia intensiva.

Característiques de l'aplicació dels preparats

Les principals mesures curatives i preventives amb neuroleukemia intratecal són mitjans "prednisolona" "Cytosar", "Metotrexat" (en dosis segons l'edat) i la irradiació cranial. Aquest últim es porta a terme en les primeres etapes de la teràpia. Quan endolyumbalno fàrmac administrat "MTX" té un efecte sistèmic. En aquest sentit, per tal de reduir la massa del tumor ha de ser una explotació primerenca de la primera punció lumbar terapèutic. La irradiació cranial té efectes secundaris remots i directes. En aquest sentit, els estudis sobre l'optimització de tota la teràpia, duta a terme avui dia, l'objectiu de reduir la dosi i una assignació clara dels pacients en el grup de baix risc, per als quals no és necessària la radioteràpia. Tots aquests èxits han fet possible que a finals dels anys vuitanta del segle passat està a punt per superar la barrera taxa de supervivència a cinc anys el 70 per cent per a la leucèmia en nens sense recaigudes.

programes terapèutics moderns

Un tractament que s'utilitza avui en dia, implica diverses fases. La primera és la inducció de la remissió amb tres o més agents s'administren durant 4-6 setmanes. La segona - la consolidació de múltiples agents de la fase anterior. teràpia de manteniment - Tercera. Per regla general, l'última fase dels anti-metabòlits utilitza per 2-3 anys. Recolzant la teràpia ajuda a prevenir i eliminar moltes de les complicacions associades amb la citopènia induïda i la immunosupressió. La necessitat d'aplicar una teràpia de manteniment durant 23 anys s'ha demostrat fins i tot en la meitat del segle passat. Normalment, durant aquest període cada dia el pacient pren el medicament "6-Markaptopuriin". Cada setmana es va introduir un mitjà de "Metotrexato". Depenent del nombre de cèl·lules és la dosi conjunt. La pràctica demostra que en pacients tolerabilitat satisfactòria d'aquest règim terapèutic. L'execució de les activitats recolzades pel 80% del volum requerit es considera que és un factor de mal pronòstic per a la recurrència.

Per obtenir més informació,

Hi ha una sèrie de problemes en el tractament de TOTS. En particular, augmenta el nombre de pacients amb clons de cèl·lules tumorals mutants que són resistents a la quimioteràpia, l'alt cost i l'aparició d'efectes secundaris tardans (trastorns neuroendocrins, trastorns del creixement, tumors secundaris). El fracàs del tractament d'inducció es deu a la mort prematura de pacients a causa de complicacions tòxiques o d'un tumor resistent. A més, els enfocaments de la teràpia dels pacients que no responen al règim estàndard són molt limitats. Com a alternativa, s'utilitzen agents com "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar". Avui dia, prop del 70% dels nens tenen una remissió de 5 anys. La leucèmia limfoblàstica aguda en adults es repeteix en cada cas setè. Això suggereix que la durada del període de remissió es pot aconseguir només en un 20% dels casos. Com a regla general, el retorn de la patologia s'observa en els primers 2 anys després del diagnòstic. L'estat de la remissió es caracteritza per l'absència de cèl·lules de poder a la sang, la presència de menys del 5% de les explosions en el teixit de la medul·la òssia, l'aparició de signes de restauració de la norma de hematopoiesis. En analitzar el líquid cefaloraquidi, es detecten menys de 5 mononuclears / microlits. Per l'èxit del tractament, és imprescindible aconseguir ràpidament un estat de remissió. En el 90% dels pacients, per regla general, les cèl·lules patològiques mostren sensibilitat a la quimioteràpia.

En conclusió

L'objectiu principal de la teràpia és salvar el pacient de la patologia i tornar-lo a la vida social normal i a una bona condició de salut amb un mínim de complicacions causades pel tractament. Aconseguir això avui és bastant difícil. Això es deu al fet que la majoria de les drogues antileucèmiques no són selectives i tòxiques. Tanmateix, els èxits en l'àmbit de la comprensió de l'heterogeneïtat clínica i biològica de la patologia, la constant conducta de diversos estudis esperen que la patogènia molecular de la malaltia es descifrin al final. En aquest cas, el coneixement sobre els mecanismes de transformació tumoral permetrà desenvolupar agents terapèutics més efectius i menys tòxics.