Anèmia sideroblástica: símptomes, tractament

Molta gent sap que l'anèmia és una malaltia molt perillosa. Hi ha moltes varietats d'aquesta malaltia, i cada un d'ells és perjudicial per a la salut humana. anèmia sideroblástica és una patologia perillós associat amb una alteració de la síntesi de microelements. En aquesta malaltia de la medul·la òssia utilitzant el ferro per a l'associació d'hemoglobina, de manera que es diposita en els òrgans interns. El més important - per evitar complicacions, i per a aquest propòsit s'ha de buscar ajuda professional immediatament.

noció

anèmia sideroblástica difereix d'altres tipus de concentració malaltia reduïda de ferro en els glòbuls vermells. El fet que la medul·la òssia no utilitza aquest element en la síntesi d'hemoglobina. Molt sovint, la malaltia es desenvolupa com congènita o adquirida. A nivell genètic, l'anèmia es produeix sobretot en els nens.

La malaltia pot ser transmesa com una forma autosòmica dominant. Això es coneix com l'anèmia síndrome de Pearson. Quan el cos està poc ferro absorbit, es diposita en els òrgans interns, el que resulta en l'anèmia sideroblástica. Si la glàndula es torna massa, el treball es divideix el fetge, el ronyó i el múscul del cor.

tipus de malalties

Aquest tipus d'anèmia es divideix pel grau de severitat, però també a causa de l'aparició i el quadre clínic. Diversos tipus diferents d'anèmia sideroblástica:

1. Hereditària. La malaltia s'hereta com a resultat d'una mutació genètica. Això provoca un procés metabòlic patologia anomalia que implica la vitamina B6 i àcid aminolevulínico. La malaltia es fa sentir després del naixement o durant l'adolescència.
2. Congènita. Aquesta forma s'aïlla per separat, tot i que en certa mesura que es relaciona amb la forma hereditària. Aquí, caracteritzat per un alt contingut de coproporfirina eritròcit.
3. Adquirida. Apareix com un resultat dels efectes adversos dels productes químics. Entre ells es troben l'etanol, el plom, tsiklosirin.

Problemes amb la síntesi de ferro també es produeixen a causa de processos tumorals en el cos. Aproximadament 1/10 dels pacients amb anèmia sideroblástica pateix de leucèmia aguda.

Les causes de la malaltia

La causa principal de la malaltia és la protoporfiirina falta, que és un dels components més importants de la síntesi d'element d'hemoglobina. A més, les substàncies implicades en la creació de més proteïnes i ferro.

forma anèmia sideroblástica adquirida sorgeix del fet que el cos no entra a les substàncies necessàries en una quantitat suficient. Hi ha situacions en què el compost desitjat se suprimeixen amb medicaments que porta a la gent.

El cos s'esgota com a resultat de l'exposició a alcohol. L'anèmia pot passar a causa de enverinament per plom o recepció d'antibiòtics forts. La forma hereditària es passa a través del genoma danyat cromosoma femella. A més, la causa de la malaltia pot ser un trastorn del sistema immune i el desenvolupament de processos neoplàsics.

anèmia sideroblástica diagnòstic

El procés d'identificació de la malaltia és força complex, ja que procedeix gairebé asimptomàtica. D'altra banda, hi ha un quadre clínic diferent, que pot confiar. Si ens fixem només en els signes externs, el diagnòstic d'aquesta malaltia és irreal. No obstant això, hi ha una manera de detectar l'anèmia sideroblástica - una anàlisi de sang.

També practicar l'examen dels òrgans interns del pacient, per trobar dipòsits de ferro. Però per l'element de temps, i pel que fa que els símptomes hematològics. Per evitar errors, cal confirmar el diagnòstic. Això es realitza amb l'ajuda d'un estudi macroscòpic de la medul·la òssia.

Per tal de que el risc es redueix al mínim, cal fer una biòpsia. És aquest procediment és la forma més eficaç per determinar l'anèmia sideroblástica. Es porta a terme de la manera següent: biòpsia pre-tacat substància especial, i si el ferro no sintetitzat detectat, els compostos representatius es fan visibles.

Per fer front al que l'expert?

Com ja s'ha assenyalat, els símptomes de l'anèmia sideroblástica pràcticament determinats. El quadre clínic també està present, i pel fet que hi ha algunes dificultats. Si una persona se sent la fatiga, debilitat en el cos, en general es refereix a la terapeuta. Un metge de l'anèmia sospita envia el pacient a un hematòleg que està duent a terme una enquesta.

En primer lloc, l'expert considera l'estat general del pacient està interessat en l'estil de vida, els mals hàbits, una llista de malalties i t posposat. D. Si consideri necessari el metge, es durà a terme diversos estudis. Aquests inclouen:

• sang (i bioquímica);
• biòpsia de fetge;
• anàlisi de composició de les cèl·lules de la medul·la òssia.

Hematòleg pot dirigir opcionalment el pacient a altres especialistes per a un examen més complet. Per exemple, per trobar una forma d'anèmia, cal recórrer a la genètica. Aquest metge determinarà si hi ha d'haver una forma hereditària de l'anèmia sideroblástica. També pot ser que hagi de consultar a un ginecòleg, uròleg o proctólogo.

Els mètodes de tractament

Abans de començar el tractament, ha de determinar si efectivament hi ha dipòsit de ferro. Amb aquesta finalitat, la mostra desferalovuyu. S'administra per injecció intramuscular, i l'orina resultant s'ha d'assignar aproximadament 0,5-1,1 mg de ferro, i en hipocrómica, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblástica anèmia - 5,10 mg.

Val la pena assenyalar que la forma hereditària de la malaltia no es pot curar. Per eliminar gen que va començar a mutar tractament utilitzat freqüentment amb altes dosis de vitamina B6. S'administra en una quantitat de 100 mg per dia. No obstant això, la reacció del cos és gairebé impredictible. En el tractament de nivell d'hemoglobina anèmia sideroblástica hauria d'augmentar a nivells normals dins dels tres mesos. Si durant aquest període de temps no ajuda, la teràpia més inútil.

La prevenció i el pronòstic

Molt sovint, la malaltia es produeix com a resultat d'enverinament per plom. Per evitar això, s'ha de tenir cura per tractar aquest assumpte. Durant la reconstrucció de les cases antigues que hagi de prendre precaucions com sigui possible per reubicar temporalment els nens. No dipositeu enterrar o pintura que conté plom. És millor per raspar o eliminar químicament. A més, la necessitat d'un seguiment regular de la neteja de locals, compleixen amb les normes de construcció i de salut.

Curar la forma hereditària de la malaltia és impossible. Per tal de garantir els efectes beneficiosos de vigilar constantment els recomptes sanguinis, especialment el nivell d'hemoglobina. Això s'aconsegueix pel pas regular d'un curs de la teràpia, el que no permet la malaltia per desenvolupar i mantenir la condició normal de l'home.