Malaltia Adolph Strümpell: símptomes i tractament

malaltia Adolph Strümpell - una patologia caracteritzada pel desenvolupament gradual de la debilitat en les extremitats inferiors, amb augment del to muscular en ells. És una malaltia hereditària que es pot diagnosticar a qualsevol edat per complet des de la primera infància fins a la vellesa avançada.

visió de conjunt

malaltia d'Adolph Strümpell - una malaltia crònica, trastorns progressius del sistema nerviós que pertany a un grup de malalties heterogènies. Es caracteritza per la denominada lesió bilateral del tracte piramidal en la part anterior i la medul·la espinal posterior. formes dominants de la malaltia es formen durant els primers anys de vida, i la recessiva - tard en la vida i difereixen greu.

Per primera vegada aquesta patologia descriu en detall A. Adolph Strümpell en 1866. L'especialista va dir que el caràcter familiar de la malaltia. En la literatura mèdica hi ha altres noms patologia (paràlisi Adolph Strümpell, paraplegia espàstica familiar).

Durant la malaltia es defineix com una progressió lenta. En el cas que a una edat primerenca es celebra caràcter més maligne. En el cas del posterior desenvolupament de la hipertensió i la hiperreflèxia sovint prevaler sobre els diferents trastorns del moviment. La previsió, segons els experts, favorable per als pacients. El grau de pèrdua de la capacitat normal de treball depèn principalment de la gravetat de les disfuncions del sistema nerviós central.

D'acord amb la classificació internacional, malaltia Adolph Strümpell (ICD-10) codificada sota G11.4 codi.

Les principals raons

Les causes exactes d'aquesta malaltia són actualment desconeguts. Els experts en l'única expressen diferents hipòtesis, però cap d'elles encara no han trobat evidència científica.

malaltia de l'herència

Aquesta malaltia pot ser transmesa només per la successió. Tots els experts han identificat una sèrie d'aquest tipus:

• Autosòmica dominant (en parelles en què un dels pares pateix d'aquesta malaltia, la probabilitat de tenir un nen amb un diagnòstic d'aquest tipus és entre 50 i 100%).
• autosòmica recessiva (la probabilitat que el naixement d'un nen no saludable en parelles en què un dels pares ja està malalt, pot ser de 0 a 50%).
• Lligada al cromosoma X (més comunament diagnosticat la malaltia en els homes).

A la pràctica mèdica hi ha casos especials (per exemple, síndrome de Behr, que es manifesta per l'atròfia del nervi òptic), quan els símptomes de la malaltia són molt forta reminiscència de paraplegia espàstica familiar, però, són malalties separades.

A mesura que la malaltia Adolph Strümpell es mostra? símptomes

El desenvolupament de la malaltia i la manifestació dels símptomes és gradual. Inicialment els pacients es queixen de molèsties doloroses a les cames, una constant sensació de rigidesa i contraccions convulsives. Després d'un temps difícil la flexió de la cama en les articulacions del genoll, llavors aquest tipus de canvis patològics estan augmentant. Alguns no poden prendre el peu del sòl. D'altra banda, es deforma (escurçat i es converteix en una mica més alt del normal). En les etapes posteriors ha greus violacions de les funcions dels òrgans de la pelvis en forma d'impuls constant d'orinar.

formes de la malaltia

Sobre la base de les característiques de la patologia actual, arran de les seves formes es destaquen en la pràctica mèdica:

• Sense complicacions (el quadre clínic en pacients predomina la debilitat en els músculs de les extremitats inferiors i sense trastorns concomitants).
• Complicat (a més dels símptomes esmentats anteriorment en els pacients diagnosticats com malformacions del cor, deformitat dels peus i t. D.).

Depenent de la disponibilitat dels casos confirmats de la malaltia entre els familiars propers es distingeixen:

• malaltia de la família Adolph Strümpell (desconcentració fet de pares a fills).
• Versió idiopàtica de la malaltia (en aquest cas, no es detecta una història familiar de la malaltia).

diagnòstic

Si té símptomes és important no automedicar i acudir al metge. A la recepció, un expert en primer lloc recull la història clínica del pacient, escolta les queixes i fer preguntes (quan hi havia una debilitat en les cames, ja sigui parents propers com la patologia i així successivament. D.).

En el següent pas, l'examen neurològic. Que vol dir amb una avaluació de la força muscular en els braços i les cames, buscant reflexos patològics. Addicionalment, pot ser assignat a un ordinador i la ressonància magnètica de la medul·la espinal en si. Aquest estudi proporciona l'estudi més detallat de la seva estructura i identificar possibles aprimament dels tractes piramidals. Tingueu en compte que en la majoria dels casos, la TC i la RM no mostra canvis patològics.

De quina altra pot confirmar la malaltia Adolph Strümpell? El diagnòstic de la malaltia també inclou l'estudi dels potencials sensorials. Aquest mètode fa que sigui possible estimar el grau d'impulsos sensorials de tot el medul·la espinal. És obligatori per a ser nomenat una prova d'ADN per detectar la presència de mutacions de gens.

Amb especial atenció ha d'anar al diagnòstic diferencial, que en alguns casos provoca dificultats. La malaltia és extremadament important diferenciar Mills síndrome - lesió degenerativa del sistema nerviós central caracteritzada per l'expansió dels ventricles del cervell i atròfia de la frontal i la convolució ascendent frontal. Clínicament, la malaltia es manifesta lentament. En les últimes etapes de la malaltia s'observen paràlisi bilateral.

paraplegia espàstica familiar és important diferenciar entre els anomenats punts de vista de la columna vertebral de l'esclerosi múltiple. Cal tenir en compte l'estat dels reflexos abdominals, esfínter, durant la malaltia. Especial atenció en aquest cas, donada la història del pacient. Només després de passar totes les proves i la prova pot ser confirmada per la malaltia d'Adolph Strümpell.

tractament

Els tractaments eficaços per a aquesta malaltia, la medicina moderna pot oferir. La teràpia es redueix per disminuir els símptomes i millorar la qualitat de vida del pacient.

Pacients amb prescripció de medicaments per a la reducció gradual del to muscular ( "Mydocalm" "baclofén", "Izoprotan"), tranquil·litzants ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamines del grup B.

Els pacients amb aquest diagnòstic mostra la fisioteràpia, banys de pi, banys de parafina en les extremitats inferiors. A més, els resultats positius es poden veure després de l'acupuntura, l'acupressió i curs de la teràpia física.

La teràpia ortopèdica implica un ús d'ortesi especial, que ajuden a una persona a moure.

És important tenir en compte que, en cada cas, el curs de la teràpia i procediments associats són assignats individualment. El metge ha de tenir en compte no només els resultats de l'enquesta, sinó també l'estat general del pacient, la gravetat dels símptomes clínics i la presència d'altres malalties. Prioritat que s'ha de donar a l'elecció dels fàrmacs recomanats i per aplicar-los estrictament a la dosi designat. En cas contrari, augmenta la probabilitat de mal pronòstic.

malaltia d'Adolph Strümpell - es tracta d'una patologia complexa des d'un punt de vista psicològic. I parents propers han de proporcionar suport moral completa. Cursos sobre el tractament simptomàtic es recomana prendre com a mínim dues vegades l'any. Amb un tractament constant i adequada de la progressió de la malaltia és possible reduir la velocitat. Això vol dir que una persona pot portar una vida normal i fins i tot treballar durant molt de temps.

Les complicacions i conseqüències

Adolph malaltia de Strümpell és perillós no només per la seva quadre clínic. Un home amb un diagnòstic tan aviat o més tard perd la seva capacitat de moure completament sense ajuda. A més, la malaltia afecta l'adaptació laboral del defecte neurològic pronunciat de la natura com una debilitat dels músculs de les cames. Com a resultat, els pacients no poden treballar, a poc a poc perden l'interès en la vida. Així que la gent necessita ajudar no només als professionals especialitzats, sinó també un psicòleg.

mesures preventives

La medicina moderna no pot, per desgràcia, proporcionar mètodes adequats de prevenció de la malaltia, coneguda com les principals raons de la seva aparició.

D'altra banda, els experts creuen que hem de tractar de mantenir un estil de vida correcte, aliment balancejat, donar preferència als aliments saludables, no fumi. Esports efecte en tot el cos reafirmant. Si els familiars tenen antecedents de malaltia Adolph Strümpell, és aconsellable consultar sobre aquest assumpte amb el metge i, si cal, diverses vegades a l'any per passar un examen complet. Tal enfocament no detectaria només oportuna anomalies, sinó també a prendre totes les mesures per reduir la seva progressió.

conclusió

En aquest article, parlem del que és la malaltia Adolph Strümpell. Foto dels pacients amb aquest diagnòstic es pot trobar en els llibres especialitzats de referència mèdics. Per descomptat, aquesta patologia no només es requereix un enfocament capacitat per al tractament, sinó també la constant suport moral de la família.

Els científics de tot el món continuen estudiant activament aquesta malaltia, les seves causes subjacents i el desenvolupament de teràpies adequades. Ja s'ha suggerit en un gen especial i les seves mutacions, cosa que afecta directament a l'aparició de la malaltia.

Esperem que tota la informació aquí proporcionada serà perquè vostè sigui realment útil. Mantenir-se saludable!