La coartació de l'aorta - Què és això? La coartació de l'aorta en nens

La coartació de l'aorta - una malaltia del cor, que s'acompanya d'un estrenyiment de la llum del vas més gran en el cos humà. De fet, no és una malaltia del cor, com la patologia està localitzada fora dels límits del miocardi. Molt sovint es diagnostica la coartació de l'aorta en els lactants, encara que de vegades la malaltia es detecta ja en pacients adults. Molt sovint, la malaltia s'elimina mitjançant cirurgia.

Per descomptat, aquest diagnòstic no està del tot clar als pacients i fer que s'estengui el pànic. Pel que ha d'aprendre més sobre el que és aquesta malaltia i les complicacions que pot trobar-se amb un home malalt.

La coartació de l'aorta: Què és això?

En primer lloc, tractarem amb el significat del terme. La coartació de l'aorta - un defecte congènit, que s'acompanya d'un estrenyiment de l'aorta. En aquesta estructura del cor en els pacients és bastant normal. No obstant això, l'aorta és el major vaixell d'una persona i una violació del flux sanguini en aquesta zona afecta negativament a la tasca de no només el cor i els vasos sanguinis, sinó també tot l'organisme.

Com a regla general, la restricció es forma en el lloc en l'arc aòrtic passa en una part cap avall. Aquest patró és explicable, perquè aquí hi ha un petit estrenyiment fisiològic normal. Per cert, la primera vegada que la malaltia va ser descrita en 1791 per D. Morgagni (patòleg italià). Segons les dades estadístiques de la freqüència de la patologia és de fins a 15% de les malformacions congènites. Un altre fet interessant és que la malaltia es produeix en els nens de 3-5 vegades més probabilitats que els pacients de sexe femení.

Els principals tipus de patologia

Depenent de les característiques, coartació de l'aorta pot ser de dos tipus:

• coartació "adult" es caracteritza per l'estrenyiment de la llum de l'aorta per sota del punt on s'aparta de l'esquerra de l'artèria subclavia; mentre que hi ha tancament de conducte arteriós;
• tipus infantil de la patologia va acompanyada de hipoplàsia de l'aorta en el mateix lloc d'origen de l'artèria subclàvia, però el flux, però, roman obert.

Les característiques anatòmiques de la patologia

coartació congènita de l'aorta pot estar associada amb diverses comorbiditats. En funció d'aquest defecte es pot dividir en tres grups.

Patologia podrà estar aïllat - en aquest cas, lliure de qualsevol altres defectes en el desenvolupament del sistema cardiovascular. Sovint, coartació de l'aorta en els nens pot estar associada amb altres patologies - això pot ser un aneurisma, l'estenosi aòrtica, defecte septal entre els ventricles i aurícules, transposició dels grans vasos.

El tercer grup - coartació, en la qual s'observa el flux de sang descobriment. En aquests casos, la patologia pot ser:

• postduktalnoy (estrenyiment es troba per sota del punt en què surt el conducte arteriós permeable;
• yukstaduktalnoy (coartació és només per obrir el nivell de flux);
• preduktalnaya (conducte arterial s'obre per sota de la constricció).

Per descomptat, els símptomes depèn en gran mesura precisament en el tipus i característiques de la coartació.

¿Quines són les causes del vici?

Sovint es desenvolupa coartació de l'aorta en el fetus. Per què passa això? Se sap que durant el desenvolupament fetal en el cos del nen està funcionant conducte arterial, que connecta l'aorta i l'artèria pulmonar esquerra. Aquesta estructura només es necessita temporalment. Després del naixement i l'inici del conducte es tanca la respiració pulmonar.

Hi ha la teoria que una o altra raó el nen una petita porció de teixit del flux es mou cap a l'aorta, de manera que quan es tanca el conducte en el procés involucra i la paret de l'aorta, el que porta a la seva contracció.

Les raons d'aquest procés, per desgràcia, desconeguda. Els científics només van descobrir que els pacients més propensos malaltia amb síndrome de Turner cromosòmica (la presència d'un sol cromosoma sexual). Gairebé es detecta un de cada deu nens amb el diagnòstic d'aquest defecte.

La coartació de l'aorta (IBC) no ha de ser congènita. Conegut casos excepcionals en què la vasoconstricció es va produir ja en l'edat adulta. En aquests casos provoca coartació van resultar ferides i lesions ateroscleròtiques de l'aorta, malaltia inflamatòria de les parets vasculars d'etiologia desconeguda (síndrome de Takayasu).

Violació de la coartació hemodinàmica

Per descomptat, l'efecte de constricció de l'aorta en tot el sistema cardiovascular, fins i tot si els vicis concomitants no estan disponibles. La presència de resultats coartació a la formació de dos règims de flux diferents.

Estrenyiment de l'espai sobre de la pressió de la sang s'incrementa, el que condueix a l'expansió del lumen dels vasos sanguinis. A causa de la sobrecàrrega sistòlica desenvolupa hipertròfia ventricular esquerra. Però sota la superfície de la coartació de la situació és la contrària - alentit el flux de sang, la pressió arterial disminueix. A mesura que el cos del nen activa els mecanismes compensatoris - el desenvolupament de múltiples gots col·laterals que proporcionen derivació del flux sanguini.

Quan es tracta de tipus adult de defecte, els pacients van observar la hipertròfia ventricular esquerra, hipertensió greu, i un augment de volum de sang circulant. Quan coartació infantil quan el conducte arteriós obert, les violacions anteriors no són tan clarament definit. Però hi ha altres patologies. Per exemple, quan el tipus de sang patologia postduktativnom des de la aorta a alta pressió es subministra directament a l'artèria pulmonar, el que condueix a un augment de pressió en els vasos de la circulació pulmonar.

En qualsevol cas hi ha una violació greu de la hemodinàmica, que en tot cas no ha de ser ignorat, ja que les conseqüències poden ser nefastes.

Quins són els símptomes de la malaltia s'acompanya d'?

Els símptomes de la coartació aòrtica depenen en gran mesura del grau d'estrenyiment del vas, així com la presència o absència de defectes concomitants. coartació lleu de tot no es pot demostrar.

En casos més severs, els símptomes ja són visibles en el primer any de vida. Els nens sovint pateixen d'inflamació dels pulmons i la periodicitat. Els nens pàl·lids problemes de la pell i la respiració - apareix dispnea durant el menjar, jocs o fins i tot en repòs. Sovint, els nens amb aquest diagnòstic físicament es desenvolupen més lentament que els seus parells.

Sospitar la presència de vice com sigui possible mentre escolta els sons del cor, així com la determinació del pols en els vasos sanguinis de les extremitats superiors i inferiors. Les artèries cubital en plecs es poden veure tensió d'arrissat, mentre que en el pols femoral és molt feble.

Quan coartació preduktalnoy va observar cianosi heterogènia - pell d'un nen als peus es torna cianòtic tonalitat, mentre que la pell en la part superior del cos a retenir el color natural.

Sovint passa que la patologia ja està diagnosticat a una edat avançada - tenen nens en edat escolar, adolescents, adults. Els símptomes en aquest cas inclouen la pressió arterial va augmentar. Els pacients es queixen de fatiga, mals de cap, marejos freqüents, mal al cor, hemorràgies nasals i la fatiga. Sovint es pot observar un desenvolupament desproporcionat dels músculs del cos superior i inferior durant l'examen. Els símptomes inclouen debilitat en les cames, rampes freqüents, sensibilitat al fred als peus. Les dones poden observar el trastorn del cicle menstrual, i de vegades la infertilitat.

La coartació de l'aorta: diagnòstic

Sospitar la presència del vici metge pot mentre escolta els sons del cor. dut a terme a més altres mesures de diagnòstic, que ajuden no només per establir la presència de coartació de fax, sinó també descobrir altres defectes i determinen l'abast de la derrota del sistema cardiovascular:

• Un dels mètodes més senzills i accessibles és l'electrocardiograma. No és la tècnica més informatiu, ja que una reducció moderada de l'aorta de l'electrocardiograma del pacient pot semblar perfectament normal. Els nens en el primer any de vida es pot veure el desplaçament de l'eix elèctric del cor durant el procediment. Els nois grans ja es poden detectar signes d'hipertròfia ventricular esquerra. En pacients adults, l'eix elèctric del cor es desplaça cap a l'esquerra, i, de vegades hi ha una incompleta bloqueig del bloqueig de branca esquerra.
• els pacients sovint es prescriuen fonocardiografía. Aquest procediment li permet gravar sons i vibracions resultants del treball del cor i els vasos sanguinis. En presència de coartació pot notar guany del segon to de l'aorta, així com l'aparició de buf sistòlic a la part posterior i en el segon espai intercostal prop de la vora estern (dreta i esquerra).
• Informatiu és ultrasò del cor, el que pot ajudar a detectar l'estrenyiment de l'aorta. A més, l'expert pot veure un augment en el pes del cor. ecocardiografia Doppler s'utilitza per identificar els símptomes característics de la patologia, en particular, les diferències de pressió de sang a les parts per sobre i per sota de la constricció, la presència de flux sistòlic turbulent.
• A més de radiografia pulmons i el cor. Normalment, la mida del cor són normals, però es donarà compte d'una expansió significativa de l'aorta ascendent. dibuix pulmonar pot ser millorada pel llit arterial, encara que això s'observa no sempre.
• Aortografía - un procediment que preveu la introducció en l'aorta d'un agent de contrast especial, seguit per l'observació de la seva distribució en el vaixell. Aquest estudi pot determinar amb precisió el grau i nivell de l'estrenyiment de l'aorta.
• El cateterisme cardíac - un procediment bastant complicat. No obstant això, mitjançant la introducció d'un catèter especial al lumen del vas pot mesurar-se amb precisió la tensió arterial.

Només després d'una imatge completa d'un metge pot donar un pronòstic i triar els mètodes apropiats per eliminar aquest vici.

Què necessito cirurgia?

Què passa si el pacient es troba coartació de l'aorta? L'operació, per descomptat, és l'únic mitjà eficaç per eliminar el mal. Però la decisió de realitzar una cirurgia pot ser feta només pels metges que estan familiaritzats amb la història i la presentació clínica.

En alguns casos (si només hi ha un lleuger estrenyiment, que té pràcticament cap efecte sobre l'hemodinàmica), pot no ser necessària l'operació. El pacient només es passa de tant en tant els exàmens.

Si la diferència en la pressió arterial sistòlica dels membres superiors i inferiors és més gran que 50 mm Hg. Art., Els metges sovint suggereixen per dur a terme un procediment quirúrgic. Si la coartació aòrtica en els nadons ha estat diagnosticat, l'operació (d'emergència) es porta a terme en el cas de pacients joves amb hipertensió severa present i descompensació cardíaca. En els casos on la malaltia és relativament favorable, i d'alt risc per a la vida del nen no està present, el procediment pot ser posposat fins a cinc o sis anys d'edat.

El tractament quirúrgic de les malalties del cor

Fins a la data, hi ha diversos mètodes per eliminar aquest vici. Selecció tècnica quirúrgica depèn de la condició del pacient, forma de la malaltia mida i coartació.

• En alguns casos, els metges fan resecció (escissió) de la porció estreta de l'aorta, i després reunint els extrems del recipient, l'aplicació de l'anastomosi. Aquest procediment només és possible si la coartació té una petita mesura.
• En el cas que la porció de restricció és llarga, i imposar anastomosi no és possible, l'ús de pròtesis. Durant un procediment el cirurgià lleva la part afectada de l'aorta, amb la qual cosa s'uneixen els dos extrems del recipient amb una pròtesi especial feta de materials sintètics.
• Aortoplastika - una altra varietat d'operacions, però en aquest cas per restaurar la longitud de l'aorta no s'utilitza una pròtesi sintètica, com a part de l'artèria subclàvia esquerra del pacient.
• De vegades els metges decideixen passar el bypass aòrtic. En aquests casos, una pròtesi sintètica, les vores cosits sobre i per sota de la porció estreta del recipient - creant així una trajectòria de derivació per al flux de sang.
• Hi ha un altre procediment anomenat angioplàstia amb pilota. Es porta a terme en aquests casos, si després de la cirurgia realitzada amb anterioritat va reaparèixer vasoconstricció. Durant el procediment, el metge insereix a través dels vasos perifèrics de la llum aòrtica globus especial, la restricció desapareix quan s'infla. En alguns casos, un conjunt stents durs addicionals especials que subjecten la mida de la llum aòrtica.

Això és el que una correcció defecte es diu "coartació de l'aorta." Després de la cirurgia, el pacient, per descomptat, és adherir-se a certes pautes. En particular, cal menjar bé, evitar l'esforç físic excessiu i la manca d'activitat física, seguir de prop l'estat de salut i sotmetre a revisions regulars al cardiòleg de guàrdia.

Quines complicacions són possibles?

La coartació de l'aorta - una malaltia perillosa, que en tot cas no ha de ser ignorat. Quan no n'hi curs desfavorable pot donar lloc a complicacions molt perilloses:

• A causa de l' estrenyiment dels vasos , els pacients poden desenvolupar hipertensió greu.
• Sovint, aquest defecte cardíac - coartació aòrtica - també acompanyada per la formació d'un aneurisma i la seva posterior ruptura.
• Les complicacions també inclouen apoplexia i l'efusió de la sang subaracnoïdal.
• En el fons d'aquesta malaltia en els pacients sovint desenvolupen insuficiència cardíaca, que s'acompanya de trucada asma cardíaca i edema pulmonar.
• L'estrenyiment de la llum aòrtica afecta tot el sistema vascular. A causa de la giperenzii pesada pot resultar en artèries renals petits.
• Ocasionalment, els pacients desenvolupen una endocarditis bacteriana. Aquesta complicació passa generalment en el cas que la coartació de l'aorta s'associa amb anormalitats de la vàlvula aòrtica. Desafortunadament, en la majoria dels casos, aquestes malalties del cor són bacteris resistents als antibiòtics.

Com es pot veure, la coartació de l'aorta en nens i adults pot ser fatal. És per això que és tan important el diagnòstic oportú i un tractament adequat.

El pronòstic per als pacients amb coartació

Molt sovint es diagnostica la coartació de l'aorta en els nadons. Quin és el pronòstic per als pacients joves i el que ha d'esperar els pares? De fet, tot depèn del grau d'estrenyiment dels vasos sanguinis. En alguns casos, la malaltia es requereix una intervenció quirúrgica immediata. Si es tracta d'un grau moderat de vici, fins i tot si els pacients recomanacions del metge tota la viuen només de 30-35 anys, i la causa de la mort, per regla general, es tracta d'un accident cerebrovascular o el trencament de l'aneurisma.

L'estrenyiment lleu de vegades requereix cirurgia - el metge només recomana periòdicament se sotmeten a proves per detectar complicacions. En aquests casos, la presència de malaltia cardíaca poques vegades afecta la durada de la vida del pacient.