El pemfigoide ampolloso: símptomes, tractament i fotos

Bulloso pemfigoide - una malaltia de la pell relativament comú que s'assembla a les manifestacions externes de pèmfig. La malaltia es presenta en forma crònica, i en absència de diagnòstic i tractament ràpid pot conduir a conseqüències desagradables. Llavors, què fa que el desenvolupament d'aquesta malaltia? Quins són els símptomes es manifesta? Quins són els mitjans per al tractament de la medicina moderna té per oferir? Les respostes a aquestes preguntes són d'interès per a molts lectors.

Què és una malaltia?

pemfigoide ampul·lar en la medicina moderna es coneix per molts noms - que la malaltia de palanca, i pèmfig senils, la dermatitis herpetiforme i senil. És una malaltia crònica de la malaltia autoimmune, que és acompanyat per l'aparició de l'erupció de la pell de l'ampolla gran (símptomes externs de vegades s'assemblen a cert pèmfig).

Val la pena assenyalar que la immensa majoria dels pacients amb aquest diagnòstic - són les persones de 65 anys o majors. Naturalment, la medicina coneguda excepcions, com la malaltia es troba de vegades en nens i pacients d'edat mitjana. La malaltia es caracteritza per una evolució benigna, però de vegades pot donar lloc a complicacions. El quadre clínic de la prosperitat relativa alterna amb períodes d'exacerbació. Per descomptat, per a moltes persones, la qüestió d'interès és el fet que és un pemfigoide ampolloso. Símptomes i tractament de la malaltia, les seves causes - aquesta informació han de llegir amb més cura.

Alguns malaltia similar

Val la pena assenyalar que el pemfigoide ampul·lar és part d'un grup de trucada dermatosis quística. Aquestes malalties es distingeixen dels veritables pèmfig, ja que no s'acompanya de acantolisis. grup lesions de la pell inclou diverses malalties, el quadre clínic que és bastant similar:

• Benigna neakantoliticheskaya pèmfig en el qual la malaltia afecta exclusivament a la mucosa oral sense causar erupcions en altres llocs. La malaltia també es caracteritza per un curs benigne. Per cert, va ser descrita per primera vegada el 1959.
• Cicatrització pemfigoide - una malaltia bastant perillós que afecta la membrana mucosa de l'ull i la conjuntiva, fent que s'atrofia. Erupcions en el cos són possibles, però ocorren amb poca freqüència. El principal grup de risc - Les dones de 50 anys d'edat, encara que en ocasions la malaltia es registra entre els pacients masculins.

Les causes i la patogènesi de pemfigoide ampul·lar

Desafortunadament, el mecanisme de l'aparició d'aquesta malaltia encara no s'entén completament. No obstant això, els científics van ser capaços de determinar que la malaltia és de naturalesa autoimmune. Per una o altra raó hi ha errors en el treball del sistema immune, el que resulta en els anticossos produïts es no atacar només estrangera, però també les pròpies cèl·lules del cos.

L'evidència d'aquesta teoria estan disponibles. Durant el sèrum de la pacient investigació, així com en el líquid pres de les bombolles, s'han trobat anticossos específics per danyar la membrana basal dels teixits de la pell i les membranes mucoses. A més, es va trobar que la més activa es desenvolupa la malaltia, més gran serà el títol d'aquests anticossos.

Es creu que les malalties autoimmunes són causades per la genètica. No obstant això desitja factor que pot activar la malaltia. Això pot ser:

• La vacunació contra certes malalties;
• dany o irritació de la pell greu;
• l'exposició a la radiació ultraviolada (temps de prendre el sol, l'abús solàrium, etc ...);
• Les cremades tèrmiques a la pell;
• l'ús freqüent de certs medicaments, com ara "Furosemide", "captopril", "fenacetina", "amoxicil·lina" i algun altre;
• Algunes vegades la malaltia s'activa després del pas de la teràpia de radiació del pacient;
• rebuig del trasplantament renal, trasplantament d'òrgans repeteix.

Pemfigoide ampul·lar: foto i símptomes

Per descomptat, en primer lloc, és important que es familiaritzi amb els símptomes, perquè com més aviat el pacient va a prestar atenció a l'existència de violacions i acudir al metge, més fàcil el procés de tractament tenen lloc. Educació sobre la pell intenses erupcions vesiculars - la característica principal dels quals s'acompanya d'pemfigoide ampolloso (La foto mostra l'aspecte de l'erupció). Molt sovint afecta la pell de les extremitats i el tronc. L'erupció pot ocórrer en l'àmbit dels grans plecs naturals de la cara i el cuir cabellut, però passa rarament.

Els principals elements d'erupció - vesícules i butllofes amb un pneumàtics tenses. A l'interior es van trobar amb un líquid, generalment transparent, però de vegades es pot notar sang. Sovint, la pell al voltant de les bombolles de color vermell.

El terme de "vida" de les formacions d'uns pocs dies. Després d'això, espontàniament es van obrir. En el lloc de les lesions formades zones d'erosió i úlceres petites. Crosta a la superfície no es formen com a zones erosives epiteliziruyutsya ràpidament.

Les primeres etapes de la malaltia en 20% dels pacients comencen amb l'aparició de bombolles a la mucosa oral, i després entra en l'erupció de la pell. Les butllofes a les membranes mucoses del nas, la gola, els genitals, els ulls apareixen molt rarament.

Els pacients es queixen de picor, i després d'obrir les bombolles i una mica de dolor. Potser l'augment de la temperatura, encara que això és rar. En pacients d'edat avançada, el cos que s'esgota per recaigudes freqüents, també s'observa una disminució de la gana, pèrdua de pes, debilitat progressiva.

Histogènesi, histopatologia i patomorfologija

pemfigoide ampul·lar patologia és força interessant. Primeres prolongacions citoplasmàtiques entre les cèl·lules basals van formar nombroses vacúols. A poc a poc, aquestes formacions es combinen entre si per formar estructures més grans. Juntament amb això, hi ha una aguda i edema dels teixits de la dermis.

Pneumàtic de la bufeta - és teixit epidèrmic. Les cèl·lules de la seva s'estiren, però els ponts entre ells no estan danyats. A mesura que la malaltia és una gradual extinció de les cèl·lules epidèrmiques. Alhora, el nou teixit epidèrmic s'estan acostant amb les vores de la bombolla, la captura de la seva part inferior - d'aquesta manera vesícules mou cap a dins de l'epidermis i en ocasions en la capa podrogovoy.

Dins de la bombolla no és un líquid que conté limfòcits amb una barreja de neutròfils. Hi ha fils de fibrina, les molècules de proteïna i alguns altres compostos.

Si tenim en compte la histogènesi de pemfigoide ampul·lar, en primer lloc val la pena recordar que la malaltia és autoimmune. En l'estudi dels teixits per microscopi electrònic es pot observar que els anomenats antígens bPAG1, que són alliberades durant una resposta immune es troben a la capa basal, és a dir, en la fixació dels queratinòcits poludesmosom. Un altre antigen - BPAG2 - també situat a la zona de poludesmosom. Es creu que està format per col·lagen tipus XII.

També durant la investigació s'ha descobert que els macròfags i eosinòfils en aquesta malaltia acumulen inicialment a la membrana basal, i després migren a través d'ell i comencen a acumular dins de la bufeta i entre les cèl·lules basals. A més, hi ha una significativa degranulació dels mastòcits.

Histològicament, la malaltia s'observa quan la exfoliació de l'epidermis de la dermis, i entre els quals es forma l'ampolla subepidèrmica. Gots en els teixits de la pell també es van expandir, no és la inflor de les capes interior (endoteli).

Els mètodes moderns de diagnòstic

Com a regla general, no hi ha dificultats amb el diagnòstic de malalties com ara pemfigoide ampolloso: els símptomes són molt específiques, i per tant el metge pot sospitar la malaltia ja durant la inspecció estàndard. A la pell del pacient es formen bombolles ajustats, i el procés d'epitelització d'erosions es produeix ràpidament.

epidermis negatius assaig de pelat. A més, la tanca es porta a terme dels continguts interns de les bombolles amb un nou examen histològic. Durant proves de laboratori es poden trobar en els vacúols líquids elements histiocítico, eosinòfils i limfòcits.

D'altra banda, el diagnòstic diferencial és de vegades ple de dificultats, ja que el quadre clínic és lleugerament una reminiscència d'altres malalties de la pell, incloent eritema multiforme exudativo, veritable i pèmfig herpetiforme La dermatitis Dühring.

Quin tractament es considera que és eficaç?

Què passa si vostè va trobar pemfigoide ampul·lar? El tractament en aquest cas requereix un complex. D'altra banda, la selecció de les activitats recreatives i els medicaments depèn de molts factors, incloent la severitat de la malaltia, l'edat i la salut general del pacient, la presència de comorbiditats. En qualsevol cas, el règim de tractament pot ser feta només pel metge tractant.

La base de la teràpia - medicaments antiinflamatoris no esteroides que contenen esteroides. El més usat per a aquest propòsit "prednisolona". El fàrmac s'administra per via intravenosa i la dosi es redueix gradualment a mesura que la desaparició dels símptomes.

A més, un bon efecte és citostàtics donades i agents immunosupressors que ajuden a normalitzar el funcionament del sistema immune. Molt sovint, els pacients es prescriuen fàrmacs com ara "Ciclosporina A", "ciclofosfamida", "Azatioprina".

Per descomptat, el punt important és el tractament de les lesions, erosions i úlceres a la pell. Cal mantenir la pell neta. Els pacients van administrar solucions amb colorants d'anilina (per exemple, "Furkotsin") que actuen com antisèptics o la dessecació de la pell. En casos més greus també requereixen pomades amb esteroides.

El tractament amb remeis casolans

pemfigoide ampul·lar, o malaltia Palanca - una patologia que requereix un tractament competent qualificat. L'ús de diverses medicines casolanes possible, però només amb el permís de l'expert. Abans de poder utilitzar qualsevol mitjà que vostè ha de consultar amb el seu metge. En la medicina popular utilitzat una varietat de diferents fàrmacs.

• Es creu que un bon estat de salut del pacient afecta la tintura de Eleutherococcus. Prengui ha de ser dues vegades al dia, 30 gotes.
• Per al suc a l'aire lliure poden utilitzar processadors de l'erupció de les fulles d'àloe, que ajuda a alleujar la picor i dolor, impedeix el desenvolupament de la inflamació, accelera la regeneració. El suc que necessita per humitejar l'embenat, després aplicar-lo a la zona de pell afectada i fixar l'embenat. Per a l'efecte màxim, es pot cobrir amb embolcall de plàstic.
• Amb el mateix propòsit, un suc fresc o una decocció de fulles d'ortiga es poden utilitzar. Cataplasma fet de l'esquema anteriorment descrit.
• pemfigoide ampul·lar, o més precisament, els seus símptomes poden ser alleujats amb una decocció d'herbes especial. Per fer que es triga una quantitat igual (50 g) de fulles d'eucaliptus, rizomes bobina Sophora japonica fruites, brots de bedoll, milfulles, bossa i ortigues de pastor. Dues cullerades de la barreja preparada a les herbes de la tarda, aboqui un got d'aigua bullint i deixar durant la nit. En el matí de la infusió cal drenar i es divideix en tres porcions - prendre'ls durant el dia.

S'entén que les herbes medicinals per a cada pacient poden actuar de manera diferent. Fins i tot si l'agent té un efecte positiu, en qualsevol cas, no renunciar a un tractament mèdic.

El pronòstic per als pacients

Pemfigoide - una malaltia benigna de la pell, i per tant es porta a terme en la majoria dels casos no és massa dur. D'altra banda, gairebé qualsevol gran hospital de la ciutat porta a terme un tractament reeixit de la malaltia és tan complicat nom - pemfigoide ampul·lar. En Orenburg, Moscou, i qualsevol altra ciutat, que està segur de trobar un bon especialista. Lloc de residència dependrà excepte el cost del tractament, ja que els preus de certs medicaments en diferents articles de farmàcia varien.

Quan es realitza correctament el tractament pot aconseguir una remissió estable. De tant en tant hi ha alguns pacients la recaiguda, que, per descomptat, desagradable, però no fatal. D'altra banda, quan no hi ha lloc tractament de la formació de les lesions pot convertir-se en una porta d'entrada per a la infecció, acabats respectivament inflamació més massiu, supuració de ferides, la infiltració de bacteris patògens en les capes profundes de la pell.

Hi ha mitjans de prevenció?

Per desgràcia, no hi ha mitjans específics per a la prevenció de malalties com ara la palanca pemfigoide ampul·lar. Naturalment, és important buscar ajuda en el temps, i com una malaltia crònica, fins i tot en períodes de benestar relatiu necessitat de vigilar acuradament l'estat de salut.

Cal no oblidar que la malaltia en la medicina és considerat com un marcador potencial de càncer. És per això que la presència de la malaltia, el pacient s'ha de sotmetre a un examen exhaustiu per confirmar o descartar el diagnòstic de càncer. Cal recordar que amb qualsevol malaltia és molt més fàcil fer front si s'inicia el tractament d'hora.